Грибовидный микоз (первичная кожная лимфома, MF) - одна из наиболее распространенных хронических лимфом кожи в популяции. Каковы причины и симптомы этой лимфомы? Как лечится грибовидный микоз?
Оглавление
- Грибовидный микоз: эпидемиология
- Грибовидный микоз: причины
- Грибовидный микоз: симптомы и течение
- Грибовидный микоз: новое подразделение
- Грибовидный микоз: диагностика и диагностика
- Грибовидный микоз: дифференциация
- Грибовидный микоз: лечение
- Грибовидный микоз: прогноз
Грибовидный микоз - это злокачественная опухоль, которая возникает в лимфатической системе и основана на пролиферации Т-лимфоцитов в коже пациента (CTCL, Т-клеточная лимфома кожи).
Первым признаком этого заболевания, который беспокоит пациентов и побуждает их обратиться к врачу, являются очень зудящие кожные изменения в виде сыпи, покраснения и шелушения определенного участка кожи, а также появление на нем волдырей и папул.
По мере развития болезни развиваются внекожные изменения - увеличение лимфатических узлов и поражение внутренних органов.Заболевание имеет многолетнее течение и длительное время не дает иных симптомов, кроме дерматологических изменений.
Грибовидный микоз: эпидемиология
Первичная кожная лимфома гораздо чаще встречается у людей старше 40 лет, а также пожилых людей, мужчин чаще, чем женщин (2-3: 1). Это редкое злокачественное новообразование с частотой около 0,3-0,5 / 100 000 человек.
Грибовидный микоз: причины
Причины возникновения грибовидного микоза пока не известны. Однако предполагается, что на развитие заболевания влияет инфицирование вирусом, вызывающим острый лейкоз типа T (Т-клеточный лейкоз человека / вирус лимфомы HTLV-1).
Грибовидный микоз: симптомы и течение
- СТАДИОН 1 (вводный период)
Первая стадия грибовидного микоза характеризуется очень зудящими дерматологическими поражениями, которые могут появляться на коже всего тела, но чаще всего они наблюдаются на туловище и ягодицах, верхней части бедер и руках.
Типичны бляшковые участки красно-фиолетовой кожи с четкими границами. Его поверхность склонна к раздражению, сухая, папиросная бумага, морщинистая, с небольшими комочками и шелушится.
Везикулярные или пустулезные высыпания наблюдаются редко. Начальный период грибкового микоза может составлять даже несколько лет.
- ЭТАП 2 (период инфильтрации)
Вторая стадия кожной лимфомы связана с дальнейшим распространением кожных поражений и усилением зуда.
Вокруг эритематозных поражений, которые слегка приподняты и хорошо отграничены от здоровой кожи, имеются инфильтраты различного диаметра, часто в форме кольца, пальпируемые под пальцами.
Вы можете наблюдать все большее и большее отшелушивание кожи. На этой стадии развития болезни выпадение волос происходит в результате воздействия болезни и ее разрушения.
- СТАДИОН 3 (комковатый период)
Третья стадия грибовидного микоза проявляется наличием узловых поражений в предыдущих дерматологических поражениях, а также на здоровой коже.
Опухоли быстро растут, имеют красновато-коричневый цвет и сочную поверхность. Они могут распадаться, трескаться и на своей поверхности образовывать глубокие дефекты эпидермиса и дермы - эрозии и язвы, которые трудно зажить.
На этой стадии развития грибкового микоза поражения кожи часто сопровождаются поражением других органов.
У пациента часто пальпируются увеличенные лимфатические узлы, а также внутренние органы, пораженные опухолевым процессом - костный мозг, легкие, селезенка, печень, иногда также пищеварительный тракт и центральная нервная система. Внешний вид изменений органа неблагоприятный.
У многих пациентов могут наблюдаться такие общие симптомы, как потеря веса, потеря аппетита и недомогание.
Грибовидный микоз: новое подразделение
В литературе описана новая классификация грибовидных микозов, основанная на характеристике кожных поражений, площади кожи, которую они покрывают, а также поражении лимфатических узлов и внутренних органов.
| Период I A | Поражения кожи занимают менее 10% поверхности кожи. |
| Период I B | Поражения кожи занимают более 10% поверхности кожи. |
| Период II A | Поражения кожи занимают более 10% поверхности кожи. |
| Период II B | Неровный период |
| Период III | Эритродермические изменения
|
| Период IV A | Имеются обширные кожные поражения |
| Период IV B | Имеются обширные кожные поражения |
Грибовидный микоз: диагностика и диагностика
Диагностика грибовидного микоза только на основании анализов крови и клинических симптомов невозможна, поскольку они не очень специфичны.
Основная проблема пациента, который чаще всего обращается к терапевту, - кожный зуд.
После осмотра пациента врач должен выдать направление на прием к специалисту-дерматологу. Чтобы установить правильный диагноз, необходимо провести гистопатологическое исследование участка пораженной кожи, которое в этом случае является решающим.
Следует отметить, что тесты, проведенные на ранних стадиях заболевания, могут быть отрицательными, а микроскопическое изображение, характерное для грибкового микоза, появится позже, и пациенту потребуется повторная биопсия кожи для установления окончательного диагноза.
Важно постоянно следить за состоянием пациента и проводить периодические лабораторные исследования. Если кожные поражения изменяются, покрывают большую площадь, становятся толстыми - рекомендуется повторная биопсия кожи.
Лимфатические узлы следует регулярно обследовать на УЗИ и собирать для исследования.
Грибовидный микоз: дифференциация
Диагноз грибовидного микоза может быть установлен только на основании гистопатологического исследования среза кожи (биопсия кожи).
Никаких характерных патогномоничных дерматологических изменений, характерных для этого заболевания, не известно, поэтому так важно провести дифференциальную диагностику заболевания и исключить другие формы болезни.
Кожные поражения, подобные обсуждаемой первичной лимфоме кожи, также присутствуют при воспалительных поражениях кожи, реакциях на лекарства, атопическом дерматите (АД), псориазе, бляшечном псориазе, плоском лишая и диссеминированной экземе.
Грибовидный микоз: лечение
Способ лечения рассматриваемой лимфомы строго зависит от стадии заболевания, на которой было диагностировано заболевание.
На начальных стадиях гранулемы (начальный период и период инфильтрации) в терапии используется ультрафиолетовое излучение UVA и UVB в специально подготовленных лампах.
Иногда специалист-дерматолог может решить добавить к фототерапии специальные лекарства.
ПУВА-терапия (псорален ультрафиолетовый А) - это метод лечения, который включает использование УФА-излучения вместе с пероральным приемом лекарств (псорален), которые обладают фотосенсибилизацией, то есть повышают чувствительность кожи к излучению.
RE-PUVA-терапия (Retinoid PUVA) заключается в добавлении к PUVA-терапии дополнительного препарата - ретиноидов, то есть кислотных производных витамина А.
На ранних стадиях заболевания также возможно использование малых доз рентгеновских лучей и добавление интерферона альфа к ПУВА-терапии.
Фармакологическая химиотерапия - это лечение выбора на поздней стадии грибовидного микоза (узловой период). Наиболее часто используемые цитостатики - это циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил, цисплатин, винкристин, винбластин, а также блеомицин.
Грибовидный микоз: прогноз
Для грибовидного микоза характерно хроническое течение болезни, низкая злокачественность и, как следствие, длительная выживаемость.
Подавляющее большинство пациентов остаются на ранней стадии болезни на протяжении всей жизни. Однако следует помнить, что есть случаи пациентов (около 10% пациентов), у которых заболевание протекает очень быстро и прогноз в таком случае неблагоприятен.
Предполагается, что время выживания пациентов, диагностированных на ранней стадии заболевания, составляет примерно 25 лет, а пациентов с диагнозом инфильтративная стадия клинического прогресса - примерно 5 лет.
У людей, которым поставлен диагноз в конце узлового периода, средняя продолжительность жизни составляет всего 1-2 года.
Рекомендуемая статья:
Синдром Сезари: причины, симптомы, лечение
