Синдром ПОЭМС - симптомы, лечение, причины

Синдром POEMS, также известный как синдром Кроу-Фукасе или синдром Такацуки, представляет собой очень редкий симптомокомплекс, сопровождающий неопластическое заболевание кроветворной системы, которое является остеосклеротической формой множественной миеломы. Каковы причины и симптомы POEMS? Какое лечение?

Синдром POEMS, также известный как синдром Кроу-Фукасе или синдром Такацуки, относится к группе редких заболеваний и представляет собой комплекс симптомов, сопровождающих остеосклеротическую форму множественной миеломы. Это заболевание основано на разрастании плазматических клеток, задача которых - производить и секретировать антитела.

СТИХИ очень редко встречается в популяции. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Средний возраст возникновения остеосклеротической множественной миеломы составляет 70 лет.

Синдром POEMS - симптомы

Название синдром ПОЭМС происходит от первых букв симптомов, характерных для этого синдрома:

П - полинейропатия, болезненный процесс, повреждающий периферические нервы, как сенсорные, так и моторные. Симптомы этого состояния включают:

• нарушения всех видов ощущений
• парестезия
• мышечная слабость
• парез конечностей
• отмена глубоких рефлексов
• вегетативные расстройства, в т.ч. чрезмерное потоотделение

Пациенты часто жалуются на боли в конечностях и гипералгезию. Первоначально симптомы появляются на нижних конечностях, а со временем и на верхних конечностях.

О - органегалия, то есть увеличение внутренних органов. Чаще всего поражаются паренхиматозные органы, такие как:

• печень (гепатомегалия)
• селезенка (спленомегалия)
• лимфатические узлы (лимфаденопатия)

Эти органы легко доступны при пальпации живота, увеличены за пределы реберной дуги, за правую печень и за левую реберную дугу селезенка. Физиологически они не прощупываются через брюшную стенку.

Е - эндокринопатии, т.е. нарушения секреции гормонов железами внутренней секреции. Чаще всего наблюдается гипогонадизм. Это заболевание, связанное с дефицитом половых гормонов, вырабатываемых гонадами (семенниками и яичниками), таких как прогестерон, эстрогены и тестостерон. Это приводит к:

• отсутствие полового созревания
• отсутствие типичных волос на подмышках или промежности у мужчин
• снижение либидо
• нарушения менструального цикла у женщин

Реже наблюдаются другие эндокринопатии, такие как:

• гинекомастия (увеличение мужской молочной железы)
• Гипотиреоз
• надпочечниковая недостаточность
• сахарный диабет
• гиперпаратиреоз
• гиперпролактинемия

М - моноклональная гаммапатия - заболевание, связанное с ростом одного клона плазматических клеток. Плазмоциты - единственные клетки иммунной системы, которые производят и секретируют антитела. При этом заболевании клон плазматических клеток продуцирует гомогенное (моноклональное) антитело - белок M. Он состоит из двух тяжелых цепей одного класса и двух идентичных легких цепей. Производство белка М обычно снижает выработку остаточных антител. Это может снизить сопротивляемость организма и сделать его более подверженным инфекциям.

S - поражения кожи чаще всего включают:

• появление обесцвечивания
• повышенная пигментация кожи
• развитие чрезмерных волос
• затвердение кожи
• истончение кожи

Также могут быть поражены ногти.

Команда POEMS - причины

Этиология синдрома POEMS неизвестна. Предполагается, что VEGF, или фактор роста эндотелия сосудов, участвует в развитии POEMS. Пациенты с этим комплексом симптомов также имеют повышенные уровни других цитокинов в сыворотке крови, таких как TNF-альфа (фактор некроза опухоли), интерлейкин IL-1 и IL-6.

Команда POEMS - диагностика

Диагноз чаще всего ставится на основании симптомов, медицинского осмотра врачом и лабораторных анализов крови и мочи. Также могут быть полезны рентгенологические исследования скелетной системы для выявления остеосклеротических изменений и биопсия костного мозга.

POEMS встречается очень редко, поэтому результаты анализов и симптомы, о которых сообщает пациент, должны быть тщательно проанализированы, чтобы поставить правильный диагноз. Не существует обязательных критериев для диагностики этого состояния. Считается, что необходимо иметь как минимум 3 из 5 общих симптомов, в том числе 2 основных (полинейропатия и присутствие M-белка) и 1 незначительный (поражения кожи, эндокринопатия или органомегалия).

Команда POEMS: лечение

Лечение ПОЭМС и множественной миеломы основано на лечении нарушений кроветворной системы и удалении патологического клона плазматических клеток. Лучевая терапия - наиболее распространенный метод, реже системное лечение, такое как химиотерапия и стероидная терапия. После интенсивного лечения ваш врач может решить пересадить пациенту стволовые клетки, полученные из периферической крови.

Команда POEMS: прогноз

Есть хороший прогноз для хорошего ответа на лечение остеосклеротической множественной миеломы.