Множественная системная атрофия (МСА) не является редкостью с точки зрения симптомов, но отличается от болезни Паркинсона тем, что является гораздо более серьезным заболеванием. Итак, прочтите причины и симптомы множественной системной атрофии и узнайте, как ее лечить.
Оглавление:
- Множественная системная атрофия: причины
- Множественная системная атрофия: симптомы
- Множественная системная атрофия: диагностика
- Множественная системная атрофия: лечение
- Множественная системная атрофия: прогноз
Множественная системная атрофия (МСА) - одно из неврологических состояний, от которого медицине до сих пор не хватает эффективных методов лечения. Эта единица из-за некоторого сходства с болезнью Паркинсона иногда классифицируется как так называемая атипичный паркинсонизм.
Некоторые ученые трактуют мультисистемную атрофию как более широкий термин - некоторые ученые обычно признают, что мультисистемная атрофия связана с тремя схожими проблемами: синдромом Шай-Драгера, оливопонтоцеребеллярной атрофией и нигростриатальной дегенерацией.
Обычно множественная системная атрофия возникает у людей в возрасте от 50 до 60 лет, но не исключено, что они разовьются в более раннем возрасте. По статистике, мультисистемная атрофия встречается примерно у 5 человек из 100 000, мужчины чаще страдают этим заболеванием.
Множественная системная атрофия: причины
Причины появления симптомов множественной системной атрофии - изменения нервной ткани. В ходе заболевания происходит прогрессирующая потеря нейронов и олигодендроцитов, потери этих элементов нервной ткани заменяются астроцитами - такие патологии возникают во многих различных местах центральной нервной системы (например, в черной субстанции, полосатом теле, в нижнем ядре слюнной железы) или в мозжечке).
Это не единственные явления, возникающие при мультисистемной атрофии - при гистопатологическом исследовании нервной ткани пациента, страдающего этим заболеванием, можно обнаружить внутриклеточные сильверофильные включения, а также наблюдать явление, называемое глиозом.
Однако в каких механизмах возникают описанные выше патологии - пока остается загадкой. Ученые ищут причины распада мультисистемы, в том числепри генетических мутациях или аутоиммунных нарушениях. Некоторые также утверждают, что воздействие пестицидов или травма головы могут способствовать развитию болезни. Однозначного ответа на причину сбоя мультисистемы на данный момент никто не может дать.
Множественная системная атрофия: симптомы
При мультисистемной атрофии можно выделить три группы жалоб: пациенты могут испытывать симптомы паркинсонизма, дисфункцию вегетативной нервной системы и нарушения мозжечка. Обычно первые проблемы проявляются в виде симптомов, которые могут привести к неправильному диагнозу пациента - большинство пациентов с множественной системной атрофией изначально испытывают замедленность движений, аналогичную той, которая наблюдается при болезни Паркинсона (состоящая в основном из трудностей с началом определенной деятельности). движение).
Другие симптомы множественной системной атрофии могут проявляться у пациентов в различной конфигурации и включать:
- жесткость мышц
- тремор
- атаксия (нарушение координации движений)
- проблемы с поддержанием баланса
- Нарушения потоотделения и связанные с ними нарушения регуляции температуры тела
- ортостатическая гипотензия (явление, довольно опасное для здоровья пациентов, поскольку резкие падения артериального давления могут привести к обморокам и связанным с ними падениям)
- бессилие
- нарушения мочеиспускания (которые могут включать как недержание мочи, так и задержку жидкости в мочевом пузыре)
- запор
- паралич голосовых связок
- сухость во рту
- дизартрия
- нарушения дыхания во время сна (связанные, например, с очень громким храпом или принятием формы апноэ во сне)
- нарушения речи
- нистагм
- односторонний наклон туловища (известный как симптом Пизанской башни)
Симптомы множественной системной атрофии могут проявляться в разном порядке, но для этого человека характерно то, что со временем состояние пациента ухудшается, а инвалидность увеличивается.
Множественная системная атрофия: диагностика
Выше было сказано, что у пациентов с множественной системной атрофией можно обнаружить характерные отклонения при микроскопическом исследовании нервной ткани. Такие анализы, однако, не проводятся при жизни - по этой причине поставить определенный диагноз множественной системной атрофии можно только посмертно.
Симптомы мультисистемной атрофии сами по себе не уникальны для этого заболевания - подобные недуги могут встречаться, например, при болезни Паркинсона, но также при демиелинизирующих заболеваниях, прионных заболеваниях или в ходе инфекций центральной нервной системы. По этой причине у пациентов с подозрением на множественную системную атрофию очень важно провести детальный дифференциальный диагноз.
Наиболее сложной проблемой является дифференциация множественной системной атрофии от болезни Паркинсона - некоторые исследователи полагают, что критерием, позволяющим дифференцировать эти две сущности, может быть реакция пациентов на препараты леводопы (при болезни Паркинсона состояние пациентов улучшается после этого препарата, тогда как при множественной системной атрофии это обычно после применения этого препарата улучшения не наблюдалось).
Из-за вышеупомянутой необходимости дифференцировать множественную системную атрофию пациенты могут проходить различные обследования, такие как визуализирующие обследования, такие как компьютерная томография или магнитно-резонансная томография головы. В вышеупомянутых исследованиях могут наблюдаться отклонения (можно, например, уменьшить размеры мозжечка или моста), но бывает и так, что полученные изображения головного мозга пациентов с множественной системной атрофией не показывают никаких отклонений.
Заболевание встречается довольно редко и по этой причине диагностируется только тогда, когда исключены другие, более вероятные причины симптомов пациента.
Также прочтите: Спинальная мышечная атрофия (СМА) - причины, симптомы, лечение, прогноз Мышечная дистрофия Дюшенна: причины и симптомы. Реабилитация при дистрофии ... Боковой амиотрофический склероз (БАС): причины, симптомы и лечениеМножественная системная атрофия: лечение
К сожалению, в настоящее время нет причинного лечения мультисистемной атрофии. Однако пациентам, страдающим этим отделением, предлагается симптоматическое лечение, цель которого - уменьшить интенсивность их недугов и улучшить качество их жизни.
Для пациентов с множественной системной атрофией очень важна физиотерапия, благодаря которой можно как можно дольше поддерживать физическую форму и предотвратить возникновение контрактур. Так называемый тренировка походки, иногда полезно использовать приспособления для ходьбы, например ходунки. В случае нарушения речи может оказаться полезным проведение речевого тренинга - для этого можно воспользоваться услугами логопеда.
Фармакологические препараты также используются при симптоматическом лечении множественной системной атрофии. Пациентам с нарушением мочеиспускания может быть назначен, например, оксибутонин (средство от недержания мочи). В случае крайне тяжелых симптомов паркинсонизма можно попробовать назначить пациентам препараты леводопы (хотя процент улучшения, достигнутого благодаря такому лечению, довольно низок).
Из-за относительно высоких рисков, связанных с ортостатической гипотензией, большое внимание уделяется предотвращению резкого падения давления у пациентов с множественной системной атрофией. Увеличение потребления жидкости и добавление соли в рацион могут снизить частоту возникновения этой проблемы.
Пациентам иногда рекомендуют носить компрессионные колготки и предупреждают о факторах, которые могут снизить артериальное давление (например, употребление алкоголя или обезвоживание). Ортостатическую гипотензию можно также предотвратить путем приема таких препаратов, как флудрокортизон (принадлежащий к группе минералокортикоидов) или мидодрин (вещество, стимулирующее альфа-адренорецепторы).
Множественная системная атрофия: прогноз
Прогноз для пациентов с мультисистемной атрофией, к сожалению, неблагоприятный - у болезни нет периодов ремиссии, наблюдается только постоянное быстрое прогрессирование. Среднее время выживания пациентов от первых симптомов заболевания составляет от 6 до 9 лет.