Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима): причины, симптомы, лечение

Нормотензивная гидроцефалия, также известная как синдром Хакима, не приводит к увеличению окружности головы. Симптомы, возникающие при нормотензивной гидроцефалии, могут сбивать с толку и указывать на другие состояния, например, болезнь Альцгеймера. Итак, как диагностируется синдром Хакима и как его лечить?

Нормотензивная гидроцефалия также известна как синдром Хакима. Это название произошло от автора первого описания этого заболевания - его сделал Соломон Хаким в 1965 году. Синдром Хакима чаще всего наблюдается у пациентов в возрасте от 60 до 70 лет. В связи с тем, что у некоторых пациентов с нормотензивной гидроцефалией ставится совершенно другой диагноз (что связано с тем, что симптомы заболевания неспецифичны), его точная частота неизвестна, однако предполагается, что синдром Хакима может возникнуть примерно через 0, 5 процентов пациентов старше 60 лет.

Гидроцефалия определяется как состояние, при котором имеется избыток спинномозговой жидкости в желудочковой системе головного мозга. Различают разные формы, в основное разделение входит различие не сообщающейся и сообщающейся гидроцефалии (отличия заключаются в возможности протекания спинномозговой жидкости через структуры желудочковой системы). Для последней категории нормотензивная гидроцефалия (то есть с нормальным внутричерепным давлением) является одним из подтипов сообщающейся гидроцефалии.

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима): причины

Синдром Хакима вызывается нарушениями всасывания спинномозговой жидкости. Нормотензивная гидроцефалия может возникнуть в результате:

• травмы головы
• Опухоли центральной нервной системы
• менингит
• осложнения после операции на голове
• кровотечение в субарахноидальное пространство

Вышеупомянутые причины - это лишь половина причин синдрома Хакима. У оставшейся части пациентов причины заболевания выявить не удается - в 50% случаев нормотензивная гидроцефалия носит идиопатический характер.

Читайте также: вирус Зика может вызывать микроцефалию. Симптомы и пути заражения вирусом Зика Дефекты нервной трубки: что это такое и как их предотвратить? Микроцефалия или микроцефалия - причины, симптомы и лечение микроцефалии

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима): симптомы

При синдроме Хакима изначально повышается внутричерепное давление. Следствием этого явления является расширение желудочковой системы мозга. Через некоторое время внутричерепное давление постепенно снижается, но его значения остаются в пределах верхней границы нормы. Однако существующее расширение желудочковой системы не регрессирует - увеличенные желудочки могут оказывать давление на ткань мозга, приводя, среди прочего, к к их угасанию.

У пациентов с нормотензивной гидроцефалией могут появиться следующие симптомы:

• нарушение походки (например, наклон тела, ходьба с широко расставленными ногами и небольшими шагами - это может напоминать, что пациент ходит по липкой земле)
• недержание мочи
• расстройства деменции (проявляющиеся ухудшением памяти, нарушением концентрации внимания, трудностями в принятии решений и апатией, изменениями личности и поведения, а также замедлением мыслительных процессов)

Не все вышеперечисленные заболевания развиваются у всех пациентов с нормотензивной гидроцефалией. Если у пациента одновременно наблюдаются нарушения походки, недержание мочи и деменция, типичная триада Хакима возникает при нормотензивной гидроцефалии.

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима): распознавание

Симптомы, возникающие при синдроме Хакима, могут также возникать при других неврологических заболеваниях, таких как, например, болезнь Паркинсона, лобно-височная деменция, болезнь Вильсона, болезнь Альцгеймера или деменция с тельцами Леви. Именно по этой причине пациенту необходимо пройти подробный дифференциальный диагноз.

Визуализирующие обследования имеют фундаментальное значение в диагностике нормотензивной гидроцефалии. Пациентам может быть сделана компьютерная томография головы и магнитно-резонансная томография. В этих тестах можно увидеть расширение желудочковой системы.

В диагностике измерение давления спинномозговой жидкости и т.н. Тест Фишера. Проба Фишера основана на выполнении люмбальной пункции и выделении определенного количества спинномозговой жидкости (обычно более 30 мл). Если через 30-60 минут после операции состояние пациента улучшается, это может указывать на диагноз синдрома Хакима. Тест Фишера также полезен при анализе того, сможет ли реализация лечения синдрома Хакима принести ожидаемые результаты.

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима): лечение

При лечении нормотензивной гидроцефалии применяется хирургическое лечение - эффективного фармакологического лечения у пациентов с этой проблемой не существует. Пациентам проводится имплантация вентрикуло-перитонеального клапана, задача которого - отвод лишней спинномозговой жидкости из структур черепа в брюшную полость.

После имплантации клапана обычно достигается наибольшее улучшение с точки зрения двигательных нарушений. В случае других симптомов синдрома Хакима, таких как недержание мочи или деменция, результаты лечения, к сожалению, не так значительны.

Рекомендуемая статья:

Гидроцефалия - причины и симптомы. Лечение гидроцефалии