Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - это редкая генетически обусловленная форма легочной гипертензии. В основном поражает молодежь. Их диагностируют у 4-5 больных на миллион человек. Симптомы легочной артериальной гипертензии - в основном одышка, одышка и утомляемость - появляются, когда легочные сосуды разрастаются - кровь не может свободно течь по ним, что приводит к повышению давления в легочной артерии. Каковы причины легочной артериальной гипертензии? Какое лечение?
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - это группа симптомов, вызванных аномальным повышением давления в легочной артерии, которая поставляет венозную (дезоксигенированную) кровь из правого желудочка сердца в сосуды легких, где она обогащается кислородом, то есть оксигенацией.
В Польше около 1,1 тысячи человек страдают легочной артериальной гипертензией. человек, а в год его диагностируют примерно у 120 человек. В основном он поражает молодых людей, но в настоящее время все чаще диагностируется у людей старше 60 лет. Молодые женщины болеют чаще - по оценкам, примерно в 60% случаев. Но ЛАГ может появиться в любом возрасте - у детей, взрослых и пожилых людей.
Легочная артериальная гипертензия диагностируется, когда значения легочного давления во время гемодинамического исследования превышают 30 мм рт. Ст. Во время нагрузки и 25 мм рт. Ст. В покое.
В правильно функционирующей системе кровообращения венозная (дезоксигенированная) кровь течет к правому желудочку сердца. Оттуда он течет через легочную артерию в легкие, где обогащается кислородом, то есть оксигенацией. Затем насыщенная кислородом кровь течет из легких по четырем легочным венам к сердцу, а затем в левое предсердие, откуда она проходит через аорту к клеткам всего тела.
У пациента с легочной артериальной гипертензией развиваются неблагоприятные изменения в структуре стенок легочных сосудов, легочной артерии и ее ветвей, по которым кровь из правого желудочка попадает в легкие. Эти изменения заключаются в утолщении их стенок, что увеличивает сопротивление крови, протекающей по этим сосудам.
Правый желудочек сердца больше не может перекачивать достаточно венозной крови в легкие. Это вызывает повышение кровяного давления, поскольку оно перекачивается из правого желудочка в легочную артерию, которая затем достигает пораженных легочных сосудов.
Таким образом, повышение легочного давления является своего рода защитной реакцией организма - крови необходимо преодолеть сопротивление. Несоблюдение этого правила может привести к отеку легких и смерти.
Оглавление
- Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - причины
- Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - симптомы
- Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - диагностика
- Оценка стадии заболевания
- Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - лечение
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - причины
Идиопатическая легочная артериальная гипертензия - редкое заболевание, причины которого неизвестны. Известно, что это в основном молодые люди (до 35 лет), 2/3 из которых - женщины.
Наследственная легочная артериальная гипертензия - это генетическое заболевание.
Легочная тромбоэмболическая гипертензия - это форма легочной гипертензии, вызванная закрытием легочной артерии и / или ее ветвей сгустками крови.
Заболевание может быть вызвано:
- лекарства и / или токсины, например, аноректики, то есть лекарства, подавляющие аппетит
- аутоиммунные заболевания
- ВИЧ-инфекция
- портальная гипертензия
- врожденный порок сердца
- шистосомоз (экзотическое паразитарное заболевание)
- хроническая гемолитическая анемия
- окклюзионная болезнь легочных вен
- болезнь левого сердца
Легочная артериальная гипертензия может развиться при различных заболеваниях легких или хронической гипоксии, то есть гипоксии в организме:
- Хроническая обструктивная болезнь легких
- интерстициальное заболевание легких
- обструктивное апноэ во сне
- альвеолярная гиповентиляция
- долгое пребывание на большой высоте
Другие причины легочной артериальной гипертензии включают:
- гематологические заболевания
- метаболические заболевания, например, заболевание щитовидной железы
- давление опухоли
- фиброзирующий медиастинит
- хроническая почечная недостаточность, леченная диализом
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - симптомы
Первые симптомы легочной артериальной гипертензии связаны с нарушением функции правого желудочка и встречаются при всех формах легочной гипертензии:
- одышка, особенно во время упражнений
- чувство усталости и слабости
- обморок - особенно во время упражнений
- давление или боль в груди, особенно при физической нагрузке
К сожалению, несмотря на то, что это основные симптомы ЛАГ, они не характерны для данного заболевания - они могут проявляться при многих других сердечно-сосудистых и респираторных заболеваниях, поэтому общая клиническая картина пациента очень важна.
В запущенной стадии болезни могут появиться менее частые симптомы:
- сухой кашель и охриплость голоса, которые вызваны давлением на ретроградный гортанный нерв левой ветвью расширенной легочной артерии
- боль в груди во время упражнений (так называемая стенокардия) является результатом недостаточного кровоснабжения разросшейся мышцы правого желудочка через правую коронарную артерию, питающую правый желудочек
- кровохарканье, которое является следствием разрыва расширенных бронхиальных артерий
Во время медицинского осмотра ваш врач может также заметить другие симптомы:
- отек лодыжек или ног
- холодные руки и ноги
- цианоз (посинение губ, носа, ушей, пальцев рук и ног)
- асцит, т.е. увеличение количества жидкости в брюшной полости
- расширение яремных вен
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - диагностика
При диагностике легочной артериальной гипертензии проводится ряд тестов, как неинвазивных, так и инвазивных:
Неинвазивные исследования
- Рентген грудной клетки показывает расширение легочного ствола и основных ветвей легочной артерии;
- электрокардиограмма (ЭКГ) может выявить признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия или аритмий
- эхокардиографическое исследование (так называемое ЭХО) используется для оценки структуры и функции сердца
Инвазивные исследования
- Сцинтиграфия легочной перфузии позволяет диагностировать легочную тромбоэмболическую гипертензию.
- спиральная компьютерная томография грудной клетки (ангио-КТ klp) детально визуализирует малое кровообращение, легочную артерию и ее ветви
- легочная артериография подтверждает или исключает наличие тромбов в легочных артериях у пациентов с подозрением на тромбоэмболическую легочную гипертензию
- Катетеризация правых отделов сердца - единственный метод, который позволяет напрямую измерять артериальное давление в легочной артерии, нижней и верхней полой вене. На основании этого обследования обычно ставится окончательный диагноз заболевания.
Также проводится тест реактивности легочных сосудов. Тест включает вдыхание вещества, способного расширять легочные артериолы. Во время теста измерения давления и сердечного выброса.
Важным элементом диагностики ЛАГ также является оценка работоспособности. Выполняется во время теста 6-минутной ходьбы.
Если вышеупомянутое тесты не отвечают на вопрос, что вызывает легочную артериальную гипертензию, проводится ряд других тестов, в том числе: газ артериальной крови, концентрация NT-proBNP (маркер сердечной недостаточности) и спирометрический тест.
Легочная гипертензия не обязательно является смертельным заболеванием.
Источник: newseria.pl
Оценка стадии заболевания
Стадия ЛАГ оценивается по четырехступенчатой классификации NYHA, функциональный класс определяет дальнейший процесс лечения пациента:
- I класс - заболевание не ограничивает физические нагрузки; пациент не чувствует усталости, одышки, боли в груди или предобморока
- Класс II - пациент не чувствует дискомфорта в покое, но начинает чувствовать себя хуже при обычных физических нагрузках - он устал, у него одышка, боли в груди или пресинкопе.
- Класс III - пациент не чувствует дискомфорта во время отдыха, но должен ограничить физические нагрузки. Даже без особых усилий он чувствует усталость, страдает одышкой, болями в груди или пресинкопе.
- IV класс - пациент не может выполнять никаких физических нагрузок, даже в состоянии покоя, у него могут быть симптомы правожелудочковой недостаточности, одышки и утомляемости.
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - лечение
Лечение легочной артериальной гипертензии делится на фармакологическое, интервенционное и хирургическое. Лекарства обычно назначают с потом, чтобы предотвратить симптомы правожелудочковой недостаточности и / или облегчить уже присутствующие. Благодаря фармакотерапии также можно остановить патологическое ремоделирование легочных сосудов.
У пациентов, не отвечающих на фармакологическое лечение, проводятся инвазивные процедуры, благодаря которым можно исследовать легочную артерию и ее сосуды, не открывая грудную клетку пациента. Только в крайнем случае применяется операция.
Фармакологическое лечение легочной артериальной гипертензии
В медикаментозном лечении в зависимости от причин гипертонии используют несколько групп препаратов:
- антикоагулянты (антикоагулянты) снижают вязкость крови и, следовательно, риск образования тромбов
- водные таблетки (диуретики) для уменьшения отеков ног, которые связаны с правожелудочковой недостаточностью и задержкой жидкости
- препараты, повышающие сократимость камер сердца и снижающие скорость сердца (например, сердечные гликозиды)
- лекарства, которые расширяют сосуды, в том числе в легких, вызывая их расслабление (антагонисты кальция)
Другой формой фармакологического лечения является таргетная терапия, которая заключается во введении трех групп препаратов: простаноидов, антагонистов рецепторов эндотелина и ингибиторов фосфодиэстеразы типа 5. Эти препараты воздействуют на эндотелиальные клетки внутри стенки кровеносных сосудов, функция которых нарушена.
Постоянно разрабатываются новые лекарства и новые методы лечения - не только для продления жизни пациентов, но и для того, чтобы сделать их немного более комфортными. Недавно в группе препаратов, действующих на путь простациклина (теперь это производные простациклина), появился пероральный препарат, который представляет собой не простациклин, а синтетическую молекулу, действующую подобно этому действующему веществу. Новый препарат в таблетке может заменить пациентов III функционального класса веществами, которым в настоящее время вводятся ингаляции, подкожные или внутривенные инфузии.
Последней формой фармакологического лечения является кислородная терапия, которая заключается в подаче кислорода из концентратора через маску.
Хирургическое лечение легочной артериальной гипертензии
Форма оперативного лечения - септостомия предсердий. Эта процедура создает отверстие между правым и левым предсердиями сердца, которое освобождает правую половину сердца. Затем артериальная кровь насыщается кислородом. Это процедура, выполняемая пациентам с очень запущенной формой легочной гипертензии.
Хирургическое лечение легочной артериальной гипертензии
Легочная эндартерэктомия - это операция на сердце, которая может быть выполнена некоторым пациентам с хронической легочной тромбоэмболической гипертензией. Операция проводится в условиях экстракорпорального кровообращения при глубоком переохлаждении (охлаждении тела). Это означает, что во время процедуры кровоток по телу полностью прекращается на несколько минут, что позволяет врачу удалить сгустки из легочных артерий.
В крайнем случае необходима трансплантация легкого или легкого сердца. Только те, кто не прошел консервативное лечение, имеют право на процедуру.
5 мая отмечался Всемирный день легочной гипертензии. Это особый день, когда мы должны особенно внимательно относиться к проблемам пациентов и пытаться выстроить диалог о наиболее насущных потребностях пациентов в свете новых терапевтических решений, которые увеличивают шансы на улучшение качества жизни пациентов.
Ролик подготовлен в рамках кампании «Захватывающие истории» о легочной артериальной гипертензии. Мы призываем вас поделиться видео и рассказать об этой малоизвестной болезни, чтобы повысить осведомленность общественности о болезни среди наших родственников, врачей и лидеров общественного мнения.
-czyli-zioo-ycia---leczy-czy-szkodzi.jpg)
.jpg)
---wada-cewy-nerwowej.jpg)
