Боковой амиотрофический склероз (БАС): причины, симптомы и лечение

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко, болезнь Лу Герига, болезнь двигательных нейронов) - это прогрессирующее неврологическое заболевание, которым он, среди прочего, страдал. выдающийся физик Стивен Хокинг. В его случае боковой амиотрофический склероз принял крайне хроническую форму. С момента постановки диагноза в возрасте 21 года до смерти прошло более 50 лет. Суть БАС - паралич двигательных нейронов, который приводит к постепенному нарушению функций всех мышц тела и, как следствие, к смерти. Каковы причины и симптомы бокового амиотрофического склероза? Как проходит лечение и реабилитация больных БАС? Каков прогноз при БАС?

Узнайте, как распознать и лечить боковой амиотрофический склероз. Это материал из цикла ХОРОШЕЕ СЛУШАНИЕ. Подкасты с советами

Для просмотра этого видео включите JavaScript и рассмотрите возможность обновления до веб-браузера, поддерживающего видео .

Оглавление:

1. Боковой амиотрофический склероз (БАС, БАС) - причины
2. Боковой амиотрофический склероз (БАС, БАС) - симптомы
3. Боковой амиотрофический склероз (БАС, БАС) - диагностика
4. Боковой амиотрофический склероз (БАС, БАС) - лечение, реабилитация и прогноз
5. Боковой амиотрофический склероз (БАС, БАС) - диета

Боковой амиотрофический склероз (латиница: SLA боковой амиотрофический склероз, англ. ALS боковой амиотрофический склероз, Болезнь Шарко, болезнь Лу Герига, болезнь двигательных нейронов) - прогрессирующее неврологическое заболевание. Его суть заключается в постепенном параличе периферических нервных волокон, отвечающих за двигательные функции мышц и нейронов головного мозга, отвечающих за движение. Этот паралич неминуемо приводит к смерти.

Боковой амиотрофический склероз обычно поражает пожилых людей (60-70 лет), как правило, мужчин. Молодым людям ставят диагноз гораздо реже, но бывает, что, как и в случае с Лу Герингом, он умер через 2 года после постановки диагноза, в возрасте 38 лет. Однако, пожалуй, самым известным пациентом в мире с боковым амиотрофическим склерозом был Стивен Хокинг, который прожил более 50 лет с момента постановки диагноза в возрасте 21 года (в 1963 году).

>>> Стивен Хокинг мертв. Выдающийся ученый скончался на 76-м году жизни.

>>> Стивен Хокинг - цитаты, жена, фильм, болезнь, дети. Умер выдающийся ученый

Боковой амиотрофический склероз - причины

В большинстве случаев причина заболевания неизвестна, хотя существуют генетические факторы риска заболевания.1 Большинство авторов поддерживают гипотезу сложной этиологии БАС, которая возникает в результате взаимодействия генетических факторов с факторами окружающей среды.

Боковой амиотрофический склероз (БАС, БАС) - симптомы

Повреждение периферических нервных волокон приводит к:

• мышечная слабость, парез или атрофия - тогда возникают проблемы с движением, то есть более частое падение предметов, спотыкание или падение из-за слабости и частичной атрофии мышц и, возможно, их жесткости.
  
  Заметна частичная атрофия мышц кистей, рук и ног, особенно в т.н. плечевой пояс, то есть руки, лопатки, ключицы

БАС прогрессирует, что означает, что упомянутые выше мышечная слабость и истощение начинают нарастать. Пациент, не умевший выполнять точные движения руками, например застегивать пуговицы, не сможет этого сделать по мере развития болезни.

• мышечная контрактура
• мышечный тремор - поскольку болезнь прогрессирует, мышечная слабость может первоначально поражать, например, только мышцы рук.
  
  Затем у пациента могут возникать спазмы мышц рук, слабость и другие странные ощущения. Пациенты иногда описывают тремор как «ползающие под кожей черви», которые сначала появляются в основном на руках.
  
  Только со временем появляется парез кисти, а затем и всей конечности. Следует понимать, что больной, хотя и не может двигаться, не теряет чувств, потому что болезнь не атакует нейроны, ответственные за получение стимулов.
  
  
• паралич поражает все мышцы, включая голову и шею, поэтому симптом БАС также означает трудности с удержанием головы, разговором, жеванием и глотанием (из-за атрофии мышц языка, мимических мышц и мышц пищевода)

Более медленная ходьба из-за более частого падения приведет к использованию прогулочной рамы до тех пор, пока использование коляски не станет необходимостью.

Когда болезнь поражает межреберные мышцы и диафрагму, это приводит к дыхательной недостаточности и, как следствие, к смерти.

Также прочтите: Множественная системная атрофия: причины, симптомы и лечение Мышечная дистрофия - типы мышечной дистрофии и их симптомы Спинальная мышечная атрофия (СМА) - причины, симптомы, лечение, прогноз

Боковой амиотрофический склероз (БАС, БАС) - диагностика

Чтобы оценить работоспособность мышц и прогрессирование заболевания, выполняется следующее: 1

• электрофизиологические тесты - проводятся у пациентов с подозрением на БАС, чтобы подтвердить поражение нижнего мотонейрона и исключить другие болезненные процессы
• ЭМГ (электромиография мышц) - предоставляет доказательства участия моторных клеток в головном мозге.
• ЭНГ (электронейрография мышц) - выполняется с целью исключения заболеваний периферических нервов и заболеваний нервно-мышечного перехода
• транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) - позволяет неинвазивно оценить кортико-моторные пути
• магнитно-резонансная томография (МРТ)

Симптомы бокового амиотрофического склероза могут напоминать симптомы других заболеваний. Около 10% пациентов, изначально подозреваемых на БАС, имеют другое заболевание.1 Следовательно, дифференциальный диагноз должен включать:

• мультифокальная моторная нейропатия с блокадой проводимости
• миастения
• рассеянный склероз
• синдром псевдолуковицы
• постполиа команда
• Синдром Денни-Брауна-Фоули (легкие фасцикуляции и судороги, которые возникают у медицинских работников, знакомых с этим заболеванием; у них не развивается мышечная слабость или атрофия)
• Синдром Хираямы (атрофия мышц одной конечности)

Боковой амиотрофический склероз (БАС, БАС) - лечение, реабилитация и прогноз

Лечение бокового амиотрофического склероза направлено на облегчение симптомов заболевания и замедление его течения.

В терапии используется Рилузол - препарат, снижающий мышечную спастичность. Также необходима реабилитация (желательно в воде), которая он активирует сохраненные функции мышц и предотвращает скованность суставов.

В запущенной стадии заболевания, когда мышцы рта и пищевода парализованы, необходимы логопедические упражнения и специальная диета.

В случае значительного нарушения глотательного рефлекса применяют кормление через желудочный зонд или гастростому.

Среднее время выживания с момента появления симптомов заболевания составляет 3 года, однако бывает, что больной живет дольше 10 лет.

Стивен Хокинг прожил полвека с БАС

Рекомендуемая статья:

Нервно-мышечные заболевания: классификация, симптомы и лечение

Боковой амиотрофический склероз (БАС, БАС) - диета

Распространенным симптомом БАС является дисфагия - нарушение глотания. Это вызывает повышенный риск аспирации, недоедания, потери веса и обезвоживания. При БАС усиливаются метаболические процессы, поэтому пациентам требуется повышенное количество калорий.

Что мы можем сделать, чтобы избежать проблем с глотанием? 2

Если у вас есть проблемы с приемом таблеток в форме таблеток, раздавите их и попытайтесь принимать с йогуртом или густыми соками (не с прозрачными жидкостями).

• не ешьте лежа, так как это может привести к удушью
• ешьте сидя. Вы можете использовать подушку, которая вставляется между спинкой и спинкой сиденья в поясничном отделе позвоночника, чтобы помочь вам оставаться прямо. Если вы не можете самостоятельно держать голову, вы можете носить бандаж во время еды.
• Планируя прием пищи, предполагайте, что время приема пищи будет больше, если вы будете есть спокойно и без стресса.
• не надо торопиться. Убедитесь, что атмосфера во время еды веселая
• делай все возможное, чтобы пережевывать каждый укус
• избегайте употребления сухой и порошкообразной пищи, такой как песочное печенье или хлеб из непросеянной муки, так как они могут подавиться
• не запрокидывайте голову при глотании, так как в этом положении легче подавиться. Если же у вас есть проблемы с проглатыванием укуса, попробуйте немного наклонить голову вперед, потому что в этом положении легче глотать
• когда вам трудно проглотить твердую пищу, попробуйте изменить свою диету на полужидкую, т.е. смешайте пищу, используйте супы, но густые и питательные, крупы, каши и т. д. Помните, что эта диета содержит достаточное количество питательной ценности, необходимой пациенту

В соответствии с действующими руководящими принципами следует рассмотреть возможность введения альтернативного способа кормления, когда масса тела упадет выше 10%.

В случае тяжелой дисфагии проводят чрескожную эндоскопическую гастростомию (ПЭГ, чрескожная эндоскопическая гастростомия), чрескожная радиологическая гастростомия (PRG, чрескожная радиологическая гастростомия) и назогастральный зонд (NGT). 1

Как пациенты справляются с симптомами бокового амиотрофического склероза?

Источник: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Библиография:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Боковой амиотрофический склероз, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, № 6.

2. Руководство для пациентов с SLA / БДН, Ассоциация Dignitas Dolentium.