Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое заболевание неизвестной причины, приводящее к холестазу. Каковы симптомы первичного склерозирующего холангита и как его лечить?
Первичный склерозирующий холангит (Склеротический холангит Primaria, ПСХ) - хроническое заболевание неустановленной этиологии. Предполагается, что это вызвано иммунным механизмом.
Заболеваемость ПСХ составляет примерно от 1 до 5 на 100 000 человек в год, он чаще встречается у мужчин, чем у женщин, а пик заболеваемости приходится на возраст от 30 до 50 лет.
На это может указывать ассоциация ПСХ с язвенным колитом, наличие определенных аллелей системы HLA-DR и антител против цитоплазмы нейтрофилов с перинуклеарной локализацией (p-ANCA). Первичный склерозирующий холангит характеризуется прогрессирующим фиброзом и разрушением внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков различного размера, что приводит к чередованию сужения и дилатации и, как следствие, холестаза.
Первичный склерозирующий холангит: симптомы
Начало заболевания обычно бессимптомное, и его диагноз ставится случайным образом на основании лабораторных тестов - в данном случае - хронически повышенных уровней щелочной фосфатазы и GGTP. У некоторых пациентов возможно внезапное появление симптомов. Они связаны с развитием инфекционного острого холангита, который является осложнением бессимптомной обструкции желчных путей. Затем пациенты жалуются на жар, болезненность в правом верхнем квадранте живота, а иногда и на желтуху.
На более поздней стадии заболевания возникает чувство нарастающей утомляемости, кожного зуда, хронической желтухи, мало характерных болей в эпигастрии или похудания. Развитие цирроза печени - следствие прогрессирующей потери желчных протоков из-за воспалительного процесса. В завершающей стадии заболевания может развиться интраэпителиальное новообразование желчных протоков, которое предшествует развитию рака билиарного эпителия. Риск развития этого рака составляет 10-15%, а среднее время от постановки диагноза до злокачественного новообразования составляет 5 лет.
Особенно важно, что язвенный колит сосуществует почти у трех четвертей пациентов, а другие сопутствующие заболевания могут включать ретроперитонеальный фиброз, синдромы иммунодефицита и панкреатит.
Читайте также: Камни в желчном пузыре - симптомы, анализы, лечение Рак желчных протоков: прогноз. Причины рака, симптомы, лечение ... Воспаление желчных протоков - причины, симптомы, лечениеПСХ: диагностика и дифференциация
Вначале предлагается ультразвуковое исследование печени, чтобы дифференцировать тип желтухи и определить ее анатомическую основу. Обследование показывает расширенные и / или нерасширенные желчные протоки, в основном внутрипеченочные с утолщенными стенками.
Диагноз ПСХ ставится на основании клинической картины, визуализации и лабораторных исследований.
Определенный диагноз становится возможным с помощью эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ERCP) или магнитно-резонансной холангиопанкреатографии (MRCP), которые показывают попеременное сужение и расширение желчных путей. Кроме того, MRCP может показать утолщение стенок желчных протоков. Оба теста позволяют дифференцировать изменения, связанные с течением обструктивного холангита - билиарные кисты. Чаще всего это киста общего желчного протока или болезнь Кароли, то есть сегментарные расширения желчных протоков (так называемые псевдокисты), часто заполненные отложениями желчи.
При лабораторных исследованиях характерна повышенная активность GGTP и щелочной фосфатазы. Антитела к цитоплазме нейтрофилов ANCA, проявляющие перинуклеарную флуоресценцию (p-ANCA) или атипичную (x-ANCA), также могут быть обнаружены у большинства пациентов.
Кроме того, может быть выполнено микроскопическое исследование биопсии печени (материала, собранного во время биопсии), которое показывает фиброз вокруг желчных путей, воспалительную инфильтрацию в портальных пространствах и разрастание желчных протоков.
ПСХ: лечение и прогноз
Следует помнить, что медикаментозное лечение ПСХ обычно бывает неудовлетворительным. Применение урсодезоксихолевой кислоты способствует улучшению клинического состояния пациента и нормализации лабораторных показателей холестаза. Это также снижает риск развития рака желчного эпителия.
В случае инфекции желчевыводящих путей используются антибиотики.
Билиарную обструкцию иногда можно лечить с помощью обходного хирургического вмешательства или эндоскопического стентирования. Однако следует иметь в виду, что такое лечение может ограничить возможность успешной трансплантации печени, что является единственным способом ее вылечить.
Средняя продолжительность жизни пациента, не перенесшего трансплантацию печени, составляет около 10-20 лет.
