Опухоли сердца встречаются редко, но их расположение в таком важном органе, как сердце, делает их очень важной проблемой. Опухоли сердца делятся на первичные и вторичные. Каковы причины и симптомы рака сердца? Как их лечение?
Опухоли сердца редки, и опухоли сердца могут быть первичными, то есть происходить непосредственно из сердца, или вторичными, то есть результатом метастазов из другого места. Первичные опухоли встречаются крайне редко. По результатам аутопсии их частота оценивается в 0,002-0,33% (менее 3 случаев на 10 000 разрезов). Метастазы гораздо чаще встречаются у населения. Первичные опухоли можно разделить на:
- доброкачественные опухоли сердца (доброкачественные образования составляют до 75%),
- злокачественные опухоли сердца.
НЕЗАБЫВАЮЩИЙ РАК СЕРДЦА
Наиболее частым первичным раком сердца является миксома (миксома). Обычно он разрастается в виде опухоли на ножке и чаще всего располагается в левом предсердии как единичная опухоль. Различают две формы: спорадическую и семейную, на которую приходится около 5-10%. Семейные слизи чаще мультифокальные, чаще располагаются в желудочках и чаще рецидивируют. Семейный анамнез может быть связан с синдромом Карни, который включает, среди прочего: множественные миксомы в сердце и других частях тела, эндокринные нарушения, изменения пигментации кожи, рак щитовидной железы и новообразования яичек из клеток Сертоли.
К другим, менее распространенным доброкачественным опухолям сердца относятся:
- фиброма (фиброма) - второй по частоте; обычно признается в возрасте 2 лет; 5% связаны с синдромом Горлина;
- папилломатозная фиброма (сосочковая фиброэластома) - самое частое новообразование клапанов; относится к людям 6-7 лет. десятилетие жизни;
- рабдомиома (рабдомиома) - чаще всего встречается у детей; связан с туберозным склерозом;
- липома (липома);
- гемангиома / лимфангиома (гемангиома / лимфангиома);
- тератома (тератома);
- липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки.
Доброкачественные опухоли сердца: симптомы
Симптомы доброкачественных опухолей сердца во многом зависят от их расположения и размера. Гистологический тип играет гораздо меньшую роль. Медленный рост часто означает, что они не вызывают никаких симптомов в течение многих лет и обнаруживаются случайно. Когда опухоль достигает размеров, из-за которых нарушается кровоток в полостях и клапанах сердца, могут появляться типичные симптомы сердечной недостаточности, такие как: одышка, нарушение толерантности к физической нагрузке, приступообразная ночная одышка, обмороки, застойные явления в легких и отек.
Опухоли, расположенные рядом с клапанами, могут имитировать порок сердца - чаще всего митральную регургитацию в случае миксомы левого предсердия. В свою очередь, те, которые расположены рядом со структурами проводящей системы или распространяются внутримышечно внутри сердечной мышцы, могут вызывать аритмию. Опухоли в полостях сердца также могут фрагментироваться и стать отправной точкой для системной или легочной эмболии. В 30% случаев наиболее распространенного рака сердца - миксомы, также могут возникать системные симптомы, такие как слабость, потеря веса, изменения кожи, лихорадка, боли в суставах, феномен Рейно, косолапость или анемия.
Доброкачественные опухоли сердца: диагностика
В случае опухолей сердца наибольшую роль играет визуальная диагностика. Эхокардиография (ЭХО сердца) имеет важное значение. Стандартная трансстагальная ЭХО (TTE) предоставляет основную информацию о расположении, морфологии и размере опухоли. Это также позволяет оценить нарушения кровотока. Довольно часто есть показания к разновидности этого теста, то есть TEE. В этом случае ультразвуковой зонд вводится в пищевод на уровне сердца. С этого момента мы можем более точно визуализировать магистральные и легочные вены, предсердия и межпредсердную перегородку.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) используются для более точной оценки опухоли. МРТ идеально подходит для определения типа поражения и дифференциации новообразования, например со сгустками или бактериальными разрастаниями в течении ИЭ, т. е. инфекционного эндокардита. Окончательный диагноз ставится на основании гистопатологического исследования удаленной опухоли.
Доброкачественные опухоли сердца: лечение и прогноз
Методом выбора является хирургическая резекция опухоли. Каждую миксому нужно срочно удалять. Если не оперировать, это может привести к внезапной сердечной смерти (вызванной резким закрытием атриовентрикулярных отверстий) и опасным эмболиям, особенно в мозговом кровообращении. Большинство доброкачественных опухолей можно удалить полностью, но иногда размер резекции бывает настолько велик, что требуется одновременное восстановление клапана или имплантация кардиостимулятора. Существует риск рецидива миксомы. Частота рецидивов после операции составляет примерно 3%. Они гораздо чаще встречаются у пациентов с синдромом Карни. Обычно они возникают в первые 4 года после операции. Поэтому каждый пациент ежегодно проходит эхокардиографическое обследование.
Рекомендуемая статья:
Пересадка сердца - показания. Сколько длится жизнь после пересадки сердца?Злокачественные опухоли сердца
Первичные злокачественные новообразования сердца встречаются реже, чем доброкачественные. На их долю приходится 25% всех случаев первичного рака сердца. Большинство из них - саркомы. Самая распространенная из них - ангиосаркома, или ангиосаркома, которая в 80% случаев располагается в правом предсердии. Он агрессивно инфильтрирует сердце, и метастазы обычно присутствуют при появлении симптомов и постановке диагноза. Наиболее частыми участками метастазов являются: легкие (> 50%), грудные лимфатические узлы, средостение и позвоночник. Время выживания с момента постановки диагноза обычно составляет несколько месяцев. Другие гистологические типы сарком:
- рабдомиосаркома (рабдомиосаркома),
- фибросаркома (фибросаркома)
- злокачественная мезотелиома (мезотелиома малигном)
- гладкоклеточная саркома (лейомиосаркома)
Лимфомы - еще одна группа первичных злокачественных опухолей сердца. Их возникновение может быть связано с заражением вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ) и иммунодефицитом в ходе СПИДа или иммуносупрессивной терапии. Заболеваемость этой группой рака сердца увеличивается.
Злокачественные опухоли сердца: симптомы
Симптомы злокачественных опухолей неспецифичны. Наиболее распространены:
- одышка
- загрудинная боль
- плевральная боль
- сердцебиение
- обморок
В связи с более частым расположением в правой части сердца мы чаще имеем дело с клиническими особенностями так называемого «правожелудочковая недостаточность» - к ее особенностям относятся: переполнение яремных вен, отек нижних конечностей, увеличение печени, плевральные и перикардиальные выпоты.
Как и при других злокачественных новообразованиях, могут возникать типичные общие симптомы: жар, слабость, потеря аппетита и потеря веса. Перикард часто вовлекается в процесс болезни, и в результате экссудат может накапливаться в перикардиальном мешочке, окружающем сердце. Как следствие, мы можем справиться с полноценной тампонадой сердца.
Злокачественные опухоли сердца: диагностика
Объем визуализирующих исследований, выполняемых в случае злокачественных опухолей, такой же, как и в случае доброкачественных образований. Первоначальный диагноз ставится на основании трансторакального ЭХО сердца, часто дополняемого чреспищеводным обследованием. Диагностика с помощью МРТ или КТ позволяет точно отследить степень инфильтрации стенок сердца и структур грудной клетки. Таким образом, это позволяет спланировать возможную операцию. Распространение опухоли также можно оценить с помощью позитронно-эмиссионной томографии - ПЭТ. Однако проблема заключается в ограниченной доступности этого исследования.
При визуализирующем исследовании мы можем выделить ряд признаков, таких как: мультифокальная природа, размытые границы опухоли, патологическая васкуляризация или инфильтрация миокарда, которые позволяют нам с высокой степенью вероятности сделать вывод, что мы имеем дело со злокачественным процессом.
Возможны варианты предоперационной гистологической оценки опухоли. К ним относятся: цитологическое исследование перикардиальной жидкости, полученной при перикардиоцентезе, и исследование биопсии, взятой во время катетеризации сердца.
Знание типа рака позволяет выбрать подходящую стратегию лечения. Окончательный диагноз ставится на основании гистопатологической оценки удаленной опухоли.
Злокачественные опухоли сердца: лечение и прогноз
Выбор лечения зависит от многих факторов, таких как: гистологический тип, размер, расположение, степень инфильтрации других структур и тяжесть симптомов. Кардиохирургическое удаление первичного злокачественного новообразования может быть рассмотрено в случае опухоли, ограниченной сердцем. Часто резекция неполная, но носит паллиативный характер - ее цель - уменьшить симптомы за счет уменьшения массы опухоли. В неоперабельных случаях, например, при наличии отдаленных метастазов, применяется системное лечение.
Иногда, когда невозможно удалить опухоль в пределах здоровых тканей, используется метод перенаправленной аутотрансплантации для иссечения сердца, удаления опухоли за пределы тела пациента, а затем реимплантации сердца. Радио- и химиотерапия может использоваться в качестве дополнительной терапии к операции. Большинство сарком плохо поддаются этому виду лечения. Однако при некоторых типах рака они являются методом выбора. Первичная химиотерапия эффективна для уменьшения дискомфорта и продления жизни пациентов с лимфомой сердца.Лучевая терапия может быть полезной при лечении мезотелиомы перикарда. Прогноз обычно неблагоприятный. Срок выживания пациентов обычно не превышает одного года с момента постановки диагноза.
Рекомендуемая статья:
Заболевания системы кровообращения - причины, симптомы, профилактикаМетастазы рака в сердце
Стоит подчеркнуть, что вторичные опухоли, то есть метастазы из других мест, являются наиболее распространенным типом неопластических изменений в сердце. Они возникают в несколько десятков раз чаще, чем представленные выше первичные опухоли. Их наличие указывает на очень запущенную стадию заболевания. Наиболее частыми источниками метастазов в сердце являются:
- рак легких
- рак молочной железы
- лейкемии и лимфомы
- мезотелиома плевры
- рак пищевода
- меланома
Сердечный приступ может произойти через:
- лимфатический
- кровеносный сосуд
- проникновение через непрерывность
- за счет врастания в просвет венозной системы
Чаще всего лимфатические сосуды проходят через эпителиальные новообразования и касаются изменений перикарда или эпикардиального слоя. Распространение крови обычно поражает саму сердечную мышцу. В этот путь вовлечены меланома и саркомы. Непрерывная инфильтрация наблюдается в случае новообразований, расположенных в непосредственной близости от сердца, например, рака легких, пищевода, тимуса и рака груди. Однако метастазы встречаются гораздо чаще. Некоторые опухоли могут прорастать в полости сердца через просвет крупных венозных сосудов, особенно нижней полой вены. Вот как рак почки, феохромоцитома, гепатоцеллюлярная карцинома или нефрома плода могут распространяться на правое предсердие. Опухоль Вильмса.
Симптомы, напрямую связанные с инвазией в сердце, встречаются редко. Если они есть, они довольно неспецифичны. Больные жалуются на тупую боль в груди, кашель и одышку, а также на общие симптомы. Преобладают симптомы основного заболевания.
Очень часто поражается перикард. Жидкость в перикардиальном мешке может быть экссудативной, экссудативной и даже геморрагической. Внешнее давление, оказываемое растущей жидкостью, нарушает диастолическую функцию и наполнение полостей сердца, вызывая так называемые тампонада сердца. Причиной этого состояния может быть как прямое поражение перикарда опухолевым процессом, так и реакция на радио- или химиотерапевтическое лечение.
Наличие метастазов в сердце чаще всего свидетельствует о неизлечимости болезни. Поэтому варианты лечения очень ограничены. В основном они сводятся к паллиативной химиотерапии или лучевой терапии. Хирургическое лечение, заключающееся в резекции, при благоприятных условиях проводится очень редко. Это особенно подходит в случае опухолей, распространяющихся внутрисосудисто, проникая через нижнюю полую вену или легочные вены, поскольку они обычно не проникают в сердечную мышцу. Часто хирургическая процедура сводится к паллиативным процедурам, направленным на эвакуацию жидкости из перикардиального мешка. Самым простым из них, проводимым под местной анестезией, является пункция перикардиального мешка, то есть перикардиоцентез. Когда рецидивирующий экссудат является проблемой, может быть эффективным интраперикардиальное введение склеротиков или цитостатиков, например блеомицина и цисплатина. Еще одна возможность декомпрессии - это реализация так называемого фенестрация - окно, сообщающееся с плевральной (или перитонеальной) полостью. К сожалению, прогноз для большинства пациентов с метастазами в сердце очень плохой.
Источники:
1. Sadowski J., Grudzień G, Опухоли сердца, Pruszczyk P. (ed.), Hryniewiecki T. (ed.), Drożdż J., Wielka Interna - Cardiology part I, Warsaw, Wyd. Medical Tribune Polska, стр. 606-619.
2. Прущик П., Стычинский Г., Опухоли сердца, Гаевски П. (ред.), Interna Szczeklika, 2016, Краков, Medycyna Praktyczna, 2016
3. http://emedicine.medscape.com/
Рекомендуемая статья:
Блокада сердца: что это такое, как распознать и лечить?
