Гемолитическая анемия (гемолитическая анемия) - причины, симптомы, лечение

Гемолитическая анемия (гемолитическая анемия) - это группа заболеваний крови, или фактически один из ее компонентов - эритроциты. При гемолитической анемии они слишком быстро разрушаются, и причиной могут быть как дефекты структуры эритроцитов, так и заболевания других органов. Гемолитическая анемия, помимо симптомов, типичных для всех типов анемии, т. Е. Утомляемости или одышки, имеет несколько характерных симптомов. Стоит выяснить, когда можно заподозрить это заболевание и каковы его симптомы.

Оглавление

1. Гемолитическая анемия: симптомы
2. Гемолитическая анемия: осложнения
3. Гемолитическая анемия: причины
4. Гемолитическая анемия: виды
5. Гемолитическая анемия: результаты анализов
6. Лечение гемолитической анемии

Гемолитическая анемия (гемолитическая анемия) - это уменьшение:

• уровни гемоглобина (результаты лабораторных тестов HGB или HB ниже 14 г / дл у мужчин и 12 г / дл у женщин)
• гематокрит (HCT или HT менее 40% у мужчин и 37% у женщин)
• эритроциты - красные кровяные тельца (эритроциты менее 4,2 млн / мкл у мужчин и 3,5 млн / мкл у женщин)

путем разрушения циркулирующих красных кровяных телец в процессе, называемом гемолизом.

Гемолитическая анемия: симптомы

Когда появляются симптомы?

Если заболевание врожденное, симптомы проявятся в раннем возрасте, уже у маленьких детей. Однако, если гемолитическая анемия приобретена, симптомы будут проявляться у взрослых, чаще всего после диагностики заболевания, при котором возникает гемолиз (например, после диагностики системной волчанки), и очень редко это может быть первым симптомом другого заболевания.

Какая степень тяжести симптомов?

Если гемолиз незначительный и длится длительное время, заболевание может не доставлять дискомфорта. Однако, если происходит внезапное падение эритроцитов, симптомы будут развиваться довольно быстро, а если падение большое, оно может быть опасным для жизни.

Какие симптомы могут появиться?

Любая анемия, независимо от причины, может вызывать такие симптомы, как:

• слабость
• легкая усталость
• нарушение концентрации и внимания
• головные боли и головокружение

и менее распространенные недуги:

• учащенное сердцебиение
• одышка

В случае гемолиза мы обычно также имеем дело с желтухой, которая является результатом слишком быстрого разрушения эритроцитов в связи с возможностью их метаболизма, кроме того, происходит увеличение селезенки и увеличение печени.

Иногда у людей, страдающих гемолитической анемией, также есть камни в желчном пузыре, потому что компонент желчи, билирубин, также является продуктом метаболизма эритроцитов, если этого соединения слишком много, он выпадает в осадок в виде камней.

Остальные симптомы специфичны для отдельных заболеваний и являются результатом механизмов, вызывающих анемию, описанных выше:

• Врожденный сфероцитоз характеризуется аномальным развитием костей, камнями желчного пузыря и гемолитическими кризами. Последние представляют собой опасные для жизни состояния, при которых, например, слабость, тошнота, лихорадка, боль в животе, учащенное сердцебиение и острая почечная недостаточность
  
  
• Дефицит ферментов эритроцитов характеризуется желтухой, темной мочой и болями в животе, возникающими при приеме некоторых лекарств, стрессе и инфекциях.
  
  
• метгемоглобинемия (один из дефектов гемоглобина), в свою очередь, представляет собой изменение валентности железа, присутствующего в эритроцитах, поэтому оно не может присоединяться и переносить кислород. Характерным симптомом является цианоз, наиболее заметный вокруг рта или мочки уха.
  
  
• серповидноклеточная анемия, проявляющаяся желтухой, камнями в желчном пузыре, задержкой роста, увеличением сердца, обструкцией сосудов, вызывающей ишемию органов

В случае аутоиммунных заболеваний и лимфом преобладают их симптомы, и симптомы анемии в этих случаях могут включать:

• боль при глотании
• боль в спине
• боль в животе
• высокая температура
• красная моча
• а когда гемолиз происходит в мелких сосудах, он приводит к образованию тромбов.

Спектр симптомов очень велик, и следует помнить, что гемолитическая анемия имеет различные осложнения.

Гемолитическая анемия: осложнения

Последствий этого заболевания может быть множество, начиная с наименее серьезных:

• холецистолитиаз
• дефицит фолиевой кислоты
• кожные язвы
• Венозная тромбоэмболия
• апластический и гемолитический прорыв, связанный с внезапным резким падением количества кровяных телец и представляющий прямую угрозу для жизни.

Гемолитическая анемия: причины

Гемолитическая анемия - это группа многих заболеваний, их причины могут быть разными, но результатом всегда является разрушение эритроцитов.

В нормальных условиях эритроцит живет около 120 дней, затем он захватывается селезенкой и расщепляется там, а железо сохраняется из нее.

В результате дефектов самих эритроцитов или других органов, таких как печень и селезенка, этот процесс происходит быстрее, даже через 50 дней.

Кроме того, при усилении гемолиза костный мозг не может успевать за производством новых клеток крови и восполнением недостающих клеток крови, что приводит к снижению количества красных кровяных телец.

Повышенное разрушение клеток крови также вызывает чрезмерную нагрузку на ферменты, отвечающие за их метаболизм, процесс становится неэффективным, а метаболиты клеток крови остаются в кровотоке.

Дефицит эритроцитов характерен для всех видов анемии (например, железодефицитной анемии или витаминной анемии), поэтому некоторые симптомы являются общими и встречаются при всех типах анемии.

Усиление процессов, связанных с разложением, и наличие красных кровяных телец в кровотоке дает симптомы, характерные для гемолитической анемии.

Гемолитическая анемия: виды

Гемолитическая анемия может быть результатом генетической мутации, которую мы называем врожденной или приобретенной, например, при аутоиммунных заболеваниях. Первые вызваны повреждением самой клетки крови, а именно:

• дефекты мембраны эритроцитов - клетки крови имеют измененную форму, например овалоцитоз, или наиболее распространенную наследственную гемолитическую анемию - сфероцитоз (сферическая форма клеток крови)
  
  
• дефекты ферментов эритроцитов, так называемые энзимопатии - цитоплазма эритроцитов содержит ряд ферментов, необходимых для их функционирования, гемолитическая анемия может быть результатом дефицита двух ферментов: глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы, они вносят значительный вклад в выработку энергии в эритроците.
  
  
• дефекты гемоглобина, то есть соединения, переносящего кислород, представляют собой гемоглобинопатии - серповидноклеточную анемию и метгемоглобинемию, при этих заболеваниях способность клеток крови переносить кислород снижается, и их форма может изменяться, что делает их более подверженными повреждению
  
  
• недостаточное образование гемоглобина - талассемия

В случае приобретенной анемии эритроциты в норме, однако разрушаются внешними факторами.

Один из механизмов - иммунологические процессы, которые приводят к выработке антител против красных кровяных телец.

Они могут возникать при многих заболеваниях: аутоиммунных (например, системной волчанке), хроническом лимфолейкозе, лимфомах, после некоторых лекарств, после трансплантации органов, переливания крови, а также при так называемой болезни холодовых агглютининов и пароксизмальной холодовой гемоглобинурии.

Другой механизм внеклеточного разрушения эритроцитов - гемолитическая микроангиопатическая анемия. Довольно сложное название, что оно означает?

По разным причинам клетки крови разрушаются в мелких артериолах и венулах, это происходит при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, гемолитико-уремическом синдроме или инфекциях.

Интересно, что это также механизм действия некоторых ядов, например, яда некоторых пауков или гадюк. Очень редко гемолиз возникает в результате механического повреждения эритроцитов, например, после имплантации искусственного сердечного клапана.

Гемолитическая анемия: результаты анализов

Основной тест, который следует выполнить при подозрении на анемию (не только на гемолитическую анемию), - это общий анализ крови.

Об анемии свидетельствует снижение количества красных кровяных телец, то есть эритроцитов, ниже нормы.

На основе других параметров мы можем оценить, имеют ли клетки крови, присутствующие в кровотоке, нужный объем (MCV), правильное количество гемоглобина (MCH) и его концентрацию в клетке крови (MCHC), это чрезвычайно важные параметры, которые многое говорят о причине уменьшения количества эритроцитов.

В случае гемолиза параметры структуры эритроцитов обычно находятся в пределах нормы, поэтому мы имеем дело с так называемой нормоцитарной анемией, нормохромной анемией, то есть эритроциты имеют нужный размер, содержание и концентрацию гемоглобина.

Это косвенно означает, что производственный процесс не нарушается и в теле есть все необходимые субстраты для производства.

Только в случае талассемии, при которой нарушается производственный процесс, эритроциты меньше и имеют более низкое содержание гемоглобина.

Еще одним важным параметром, который можно найти в анализе крови, являются ретикулоциты, помеченные как «Ret.». Ретикулоциты - молодые эритроциты, недавно вышедшие из костного мозга, увеличение их количества свидетельствует об интенсивном образовании новых клеток крови в костном мозге.

Это увеличение производства и увеличение ретикулоцитов является ответом на недостаточное количество функциональных красных кровяных телец.

Более продвинутые тесты позволяют обнаруживать редкие, но характерные формы эритроцитов, например, эхиноциты (выступающие эритроциты) при ферментативных дефектах, эритроциты щитовидной железы при талассемии, шистоциты (фрагменты эритроцитов) при микроангиопатической анемии, а также присутствующие в эритроцитах в организме: или тельца Ховела-Джолли при серповидно-клеточной анемии.

Об исследовании эритроцитов подробно рассказано в статье об эритроцитах. Анализы крови также могут показать отклонения в следующих областях:

• увеличение ЛДГ (лактатдегидрогеназа, т.е. фермента, присутствующего в эритроцитах), он высвобождается при разрушении эритроцита, следовательно, его повышенная концентрация в крови во время гемолиза
  
  
• Снижение гаптоглобина (свободный от белка гемоглобин) его уменьшение связано с тем, что лабораторными методами оценивается количество гаптоглобина, способного связывать гемоглобин, если это соединение высвобождается из поврежденных эритроцитов, имеющиеся частицы гаптоглобина связываются с ним и «невидимы» при лабораторном определении
  
  
• увеличение билирубина, который является конечным продуктом распада гемоглобина.

Анализ мочи показывает: уробилиноген и гемоглобинурию, т. Е. Выведение с мочой повышенного количества уробилина и гемоглобина соответственно.

Эти соединения удаляются, если гемолиз настолько серьезен, что печень не может эффективно метаболизировать поврежденные клетки крови.

Для отдельных форм гемолитической анемии есть специальные тесты, но они проводятся редко и только в специализированных центрах, в том числе:

• снижение активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
• дефицит пируваткиназы
• увеличение metHb (метгемоглобинемия)
• повышение HbS и HbF (серповидноклеточная анемия)
• и более распространенный прямой тест Кумбса (его проводят при аутоиммунных заболеваниях, не только связанных с гемолизом, но в этом случае он облегчает диагностику вторичной анемии).

Иногда, особенно при неопределенном диагнозе, проводится биопсия костного мозга, которая показывает повышенное образование новых эритроцитов.

Лечение гемолитической анемии

Лечением заболеваний крови и кроветворной системы занимается гематолог, хотя основную диагностику может провести и семейный врач.

Несмотря на разнообразие причин гемолиза, принципы лечения схожи.

У пациентов с таким диагнозом в первую очередь необходимо поддерживать в кровообращении достаточное количество красных кровяных телец, и поэтому иногда необходимо переливать их концентраты.

Однако всегда необходимо предоставлять ингредиенты, необходимые для создания новых красных кровяных телец, то есть фолиевую кислоту и железо, если их недостаточно.

Перед тем, как начать лечение анемии, необходимо исключить вторичный характер этого заболевания, то есть лечить заболевания, которые могут вызывать гемолитическую анемию, и отменить препараты, которые могут ее вызвать.

Распространенным методом лечения анемии является несколько: сфероцитоз, талассемия, ферментные нарушения, также последняя ее линия - хирургическое удаление селезенки.

Этот орган улавливает и разрушает искаженные эритроциты, но если их слишком много, действие селезенки вызывает тяжелую анемию.

Удаление этого органа предназначено для сохранения аномальных, но частично функциональных клеток крови в кровотоке.

Перед проведением спленэктомии пытаются лечить гемолиз конкретно от возбудителя:

• при аутоиммунных заболеваниях глюкокортикостероиды, иммуносупрессивное лечение и плазмаферез (процедура, позволяющая удалить все антитела из крови, включая антиэритроциты)
• при метгемоглобинемии можно вводить метиленовый синий, использовать гипербарическую кислородную камеру и использовать обменные переливания крови. В легких, хронических случаях - аскорбиновая кислота и рибофлавин.
• при талассемии назначают витамин С и цинк
• при серповидно-клеточной анемии - гидроксикарбамид, обезболивающие и антикоагулянты

Основа гемолитической анемии очень разнообразна, как и механизм повреждения клеток крови, но это общая группа заболеваний, поскольку конечный результат всегда один - разрушение молодого функционального эритроцита.

Это, в свою очередь, имеет множество последствий: в первую очередь, кровь не снабжает клетки таким количеством кислорода, которое им необходимо для правильного функционирования, а эффекты могут варьироваться от усталости и учащенного сердцебиения до сердечного приступа.

При подозрении на гемолитическую анемию базовую диагностику должен проводить семейный врач, однако решение о более сложных исследованиях и лечении принимает гематолог.