Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) - причины, симптомы и лечение

Смешанное заболевание соединительной ткани, также известное как MCTD или синдром Шарпа, представляет собой заболевание, при котором появляются симптомы нескольких различных заболеваний из группы системных заболеваний соединительной ткани, включая красная волчанка и ревматоидный артрит. Каковы причины и симптомы смешанного заболевания соединительной ткани? Какое лечение?

Смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) или синдром Шарпа - это синдром, состоящий из симптомов нескольких заболеваний из группы системных заболеваний соединительной ткани.

• системная красная артериальная болезнь (СКВ)
• системная склеродермия
• ревматоидный артрит (РА
• полимиозит
• дерматомиозит

По этой причине некоторые эксперты до сих пор спорят, является ли MCTD отдельным заболеванием или начальной стадией конкретных системных заболеваний.

Трудно оценить заболеваемость смешанным заболеванием соединительной ткани. С другой стороны, было отмечено, что чаще всего его диагностируют в возрасте от 15 до 25 лет, и женщины страдают чаще, чем мужчины.

Смешанное заболевание соединительной ткани - причины

Причины смешанного заболевания соединительной ткани до конца не известны. Предполагается, что это аутоиммунное заболевание, то есть заболевание, при котором клетки иммунной системы атакуют собственное тело.

MCTD также может иметь генетическую основу (семейный анамнез заболевания подтверждает эту теорию).

Читайте также: ЦЕЛЛЮЛИТ (целлюлит) - причины, симптомы и лечение Коллагеноз (заболевания соединительной ткани) - причины, симптомы и лечение Идеальный дом престарелых

Смешанное заболевание соединительной ткани - симптомы

• Феномен Рейно, то есть побледнение, а иногда даже посинение пальцев и / или ступней под действием различных раздражителей, например холода, эмоций.
• отек пальцев (так называемые опухшие пальцы) или твердый отек пальцев (так называемые колбасные пальцы)
• язвы пальцев

Поражения в основном расположены на лице и руках.

• затвердение кожи, чаще всего лица
• эритема бабочки (как при красной волчанке)
• болезненные изменения суставов - обычно кистей и стоп. В ходе МСТР наиболее характерным поражением является артропатия Жакку (отклонение локтевого сустава в пястно-фаланговых суставах) и гиперэкстензия в межфаланговых суставах кистей рук.
• мышечные боли
• подкожные узелки, напоминающие ревматические узелки

Кроме того, заболевание может привести к изменениям во внутренних системах и органах - пищеварительном тракте (появляются нарушения глотания), дыхательной системе (затем развитие плеврита, легочного фиброза и легочной гипертензии) и нервной системе (может быть поврежден тройничный нерв). Заболевания почек встречаются реже.

Кроме того, появляются общие симптомы, такие как усталость, слабость, субфебрильная температура или повышение температуры тела, а также увеличенные лимфатические узлы.

Смешанное заболевание соединительной ткани - диагностика

Сдаются общие анализы крови. MCTD может быть обозначен, среди прочего, лейкопения, то есть снижение количества лейкоцитов, повышение СОЭ и повышение уровня мышечных ферментов. Около половины пациентов имеют ревматоидный фактор, и у большинства из них наблюдается гипергаммаглобулинемия, то есть повышение концентрации белков плазмы крови (фракции гамма-глобулина) выше верхней границы нормы.

ПРОВЕРИТЬ >> МОРФОЛОГИЯ КРОВИ - как прочитать результат

Однако для смешанного заболевания соединительной ткани наиболее характерным является наличие в крови антител к богатому уридином ядерному рибонуклеопротеину (anti-U1 RNP).

Если есть симптомы поражения внутренних органов, необходимы дополнительные анализы. Например, если есть изменения в дыхательной системе, назначают спирометрию и плетизмографию. Эхокардиография проводится для исключения легочной гипертензии.

Смешанное заболевание соединительной ткани - лечение

Пациенту вводят (перорально или внутривенно) кортикостероиды (обычно энкортон). Дозы сначала высокие, затем постепенно снижаются.

ПОЛЕЗНО ЗНАТЬ >> Энкортон - стероидный противовоспалительный препарат. При каких заболеваниях применяется Энкортон?

Кроме того, пациент принимает другие лекарства, поддерживающие лечение. Например, боль в суставах и мышцах снимается нестероидными противовоспалительными препаратами. В свою очередь, при поражении пищевода вводят ингибиторы протонной помпы. Напротив, при легочной гипертензии используются сосудистые препараты.

Смешанное заболевание соединительной ткани - прогноз

Заболевание обычно протекает в легкой форме, и прогноз благоприятный, если не обнаружено изменений органов. В противном случае прогноз намного хуже. Особенно это актуально для пациентов, у которых развивается легочная гипертензия. Это заболевание - самая частая причина смерти пациентов.

Об авторе

Моника Маевска Журналист, специализирующийся на вопросах здоровья, особенно в областях медицины, охраны здоровья и здорового питания. Автор новостей, путеводителей, интервью с экспертами и отчетов. Участник крупнейшей польской национальной медицинской конференции «Польская женщина в Европе», организованной Ассоциацией «Журналисты за здоровье», а также специализированных мастер-классов и семинаров для журналистов, организованных Ассоциацией.

Прочитать больше статей этого автора