Дисплазия Левандовски-Лутца - это генетически детерминированное кожное заболевание, в ходе которого на теле появляются изменения, напоминающие кору дерева - отсюда и термин «древесные люди». Это очень редкое кожное заболевание, но оно связано с широко распространенным вирусом папилломы человека (ВПЧ). Каковы причины и симптомы дисплазии Левандовского-Лутца? Какое лечение?
Дисплазия Левандовского-Лутца (бородавчатая эпидермодисплазия, эпителиальная папиллярная дисплазия) - очень редкое кожное заболевание генетического происхождения. Его суть заключается в ненормальном умножении клеток кожи, которые создают наросты, напоминающие кору дерева. Пока в мире зарегистрировано лишь несколько случаев этого заболевания.
Дисплазия Левандовского-Лутца - причины
Дисплазия Левандовски-Лутца, вероятно, вызывается вирусом папилломы человека (ВПЧ) - в основном 5, 8 и 14. Он может вызывать это заболевание только у людей с определенной генетической предрасположенностью - с мутацией 17 хромосомы в двух генах - EVER1 или EVER2. Эта мутация снижает иммунный потенциал кожи, и вирус начинает проникать в ее слои, способствуя появлению повреждений. Известно, что эта предрасположенность передается по аутосомно-рецессивному типу.
Читайте также: Генетические болезни. Возможен ли аборт при генетическом заболевании? Редкие заболевания - забытая проблема ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: причины, наследование и диагностика
Дисплазия Левандовского-Лутца - симптомы
Симптомами дисплазии Левандовского-Лутца являются поражения кожи, которые:
- может располагаться по всему телу (кроме ногтей и кожи головы). Обычно они сначала покрывают лицо, руки и ноги, а затем распределяются по коже всего тела.
- может проявляться в виде эритемы, обесцвечивания, бородавок или новообразований, похожих на кору дерева (так называемые кожные рога)
- они систематически растут, иногда очень быстро
Дисплазия Левандовски-Лутца увеличивает риск развития рака.
На сегодняшний день самым известным человеком с дисплазией Левандовски-Лутца был Деде Косвара из Индонезии. Все его тело было покрыто слоем бородавок. В свою очередь руки и ноги напоминали ветви деревьев. Мужчина умер в 2016 году. Абула Баджандара, уроженец Бангладеш, борется с таким же ростом. Он начал расти, когда ему было 16 лет.
Дисплазия Левандовского-Лутца - диагностика
Диагноз ставится на основании симптомов и генетического тестирования. Иногда поражения кожи могут указывать на такие заболевания, как плоские бородавки, красный плоский лишай или разноцветный лишай, поэтому их следует исключить.
Дисплазия Левандовского-Лутца - лечение
Лечение основано на приеме препаратов из группы ретиноидов, подавляющих проникновение вируса в слои кожи. У некоторых пациентов изменения на какое-то время регрессируют или только останавливают свой рост.
Поражения кожи могут весить до нескольких килограммов и затруднять повседневную деятельность, такую как ходьба или прием пищи, поэтому врач может решить удалить их во время операции или с помощью лазера. Однако изменения часто возвращаются. Они также могут перерасти в рак кожи (например, плоскоклеточный рак кожи).
«Человек-дерево» в Бангладеш. Наросты на руках и ногах весят не менее 5 кг.
Источник: RUPTLY / x-news
Рекомендуемая статья:
Рыбья чешуя: причины, симптомы и лечение редких кожных заболеваний