Факторы свертывания - это в первую очередь белки, которые отвечают за способность крови к свертыванию. Их насчитывается около десятка, и их совместное действие обеспечивает поддержание плазменного гемостаза. В нормальных условиях факторы свертывания крови препятствуют оттоку крови из кровеносных сосудов, но при некоторых нарушениях их количества пациенты могут испытывать различные симптомы, включая кровотечение.
Оглавление
- Факторы свертывания: виды
- Факторы свертывания: производство в организме
- Факторы свертывания: показания к обследованию
- Заболевания, связанные с факторами свертывания крови
- Факторы свертывания: применение в медицине
Факторы свертывания - это белки, вырабатываемые в печени, которые создают постоянный сгусток и препятствуют вытеканию крови из поврежденного кровеносного сосуда.
Человеческое тело имеет ряд различных механизмов для поддержания своей целостности. Один из них - гемостаз, то есть процесс, предотвращающий вытекание крови из стенок кровеносных сосудов. Обычно существует три типа гемостаза:
- сосудистый
- пластина
- плазма
Существование последних обусловлено наличием в крови факторов свертывания плазмы.
Наиболее важные открытия в отношении факторов свертывания и непосредственно связанных каскадов свертывания произошли в 19 и 20 веках. Именно тогда были открыты другие факторы свертывания крови, и в то же время ученые смогли сделать открытия о том, как именно работает процесс свертывания крови.
В ходе работы взгляды на течение плазменного гемостаза неоднократно менялись, но в итоге удалось не только понять механизмы, в которых задействованы факторы свертывания, но и узнать об их различных типах и заболеваниях, в которых играет роль нарушение ряда отдельных факторов свертывания.
Факторы свертывания: виды
Группа факторов, влияющих на свертываемость, иногда включает разное количество веществ: одни авторы классифицируют больше как факторы свертывания, а другие - меньше соединений. Наиболее популярной является классификация факторов свертывания плазмы, в которой их выделяют 12, а именно:
- фактор I: фибриноген (превращается в фибрин, который является основой окончательного сгустка)
- фактор II: протромбин (после преобразования в тромбин отвечает за преобразование фибриногена в фибрин)
- фактор III: тканевой тромбопластин (тканевой фактор)
- фактор IV: ионы кальция
- фактор V: проакцелерин
- фактор VII (проконвертин)
- фактор VIII: антигемофильный фактор (антигемофильный фактор А)
- фактор IX: фактор Рождества (антигемофильный фактор B)
- фактор X: фактор Стюарта
- фактор XI: антигемофильный фактор C
- фактор XII: фактор Хагемана (коэффициент контакта)
- фактор XIII: фактор стабилизации фибрина
В более широком смысле, чем представленные выше, группа факторов свертывания крови включает множество других веществ, среди которых стоит упомянуть фактор фон Виллебранда, прекаликреины и белки C и S.
Проанализировав этот список, вы можете удивиться, обнаружив, что фактор с номером VI отсутствует. Это не ошибка - в прошлом выделяли шестой фактор свертывания, хотя в последующие годы окончательно подтвердить его существование не удалось. В результате он был удален из исходного списка, к которому затем был добавлен фактор XIII.
Классификация факторов свертывания включает не только присвоение им конкретных номеров, но также разделение на лабильные и стабильные факторы свертывания.
Факторы лабильного свертывания, в том числе Факторы V и VIII, для которых характерна наибольшая лабильность, - это такие соединения, которые могут достаточно быстро разлагаться (это может произойти, например, в образце крови, взятом у пациента).
С другой стороны, стабильные факторы свертывания крови характеризуются гораздо более медленным спонтанным распадом.
Еще одно разделение факторов свертывания крови основано на том, какой механизм свертывания активируют вещества. Ну есть два так называемых пути коагуляции: внутренние и внешние пути.
Внутренний путь коагуляции инициируется активностью фактора XII, в то время как факторы VII, III и IV сначала связаны с инициацией внешнего пути.
В конечном итоге оба пути приводят к активации общего пути, результатом которого является превращение фибриногена в фибрин, и именно так в конечном итоге образуется сгусток. Весь механизм, с помощью которого происходит свертывание крови, известен как каскад свертывания.
Факторы свертывания: производство в организме
Производство факторов свертывания происходит в основном в печени. Синтез (по крайней мере, некоторых) этих веществ - хотя и в гораздо меньшей степени - также происходит в других частях тела, таких как, например, мегакариоциты (предшественники тромбоцитов) или эндотелиальные клетки.
В целом факторы свертывания крови синтезируются в печени в зависимости от текущих потребностей организма, однако существуют определенные условия, которые могут повлиять на процессы их выработки. С такой ситуацией можно столкнуться даже у беременных - при беременности факторы свертывания крови синтезируются в повышенном количестве, а значит, в блаженном состоянии повышен риск различных тромбоэмболических событий.
При обсуждении разделения факторов свертывания крови до сих пор упущен один важный аспект - есть факторы свертывания, зависящие от витамина К, и те, которые не зависят от этого витамина.
Первый из этих случаев означает, что витамин К необходим для синтеза рассматриваемых факторов свертывания крови.Это факторы: II, VII, IX и X. Информация об этом важна не только потому, что она дает вам представление о проблемах, к которым может привести дефицит витамина К.
Это связано с тем, что осознание этого используется в лечении - когда пациенту необходимо снизить свертываемость крови (как, например, у пациентов с фибрилляцией предсердий), ему могут быть назначены антикоагулянты, действие которых может заключаться в антагонизме по отношению к ним. витамину К.
Благодаря использованию таких препаратов количество витамин К-зависимых факторов свертывания крови может быть уменьшено, и, следовательно, ожидаемое снижение свертываемости крови - примерами препаратов этого типа являются варфарин и аценокумарол.
Факторы свертывания: показания к обследованию
Сравнительно часто пациентам назначают анализы, косвенно информирующие об активности факторов свертывания в организме. Речь идет о таких тестах, как измерение APTT (которое позволяет оценить функционирование внутреннего пути свертывания крови), PT (которое позволяет проверить функцию внешнего пути коагуляции) или INR.
Обнаружение отклонений в отдельных тестах может помочь вам определить, какие факторы свертывания крови у вас могут быть недостаточными. Например, высокие значения INR предполагают, что субъект может иметь пониженное количество витамин K-зависимых факторов свертывания крови.
В основном, только тогда, когда пациенты показывают какие-либо отклонения в этих тестах и когда они сопровождаются некоторыми клиническими симптомами (такими как очень высокая склонность к синякам или частым кровотечениям из различных областей, например, из носа) прямая оценка индивидуальных факторов свертывания.
В таких ситуациях можно изучить отдельные, специфические факторы свертывания крови - очень важно знать, какой фактор связан с заболеванием, потому что существуют различные формы заболевания, при которых наблюдаются нарушения в отношении количества отдельных факторов, влияющих на процесс свертывания.
Заболевания, связанные с факторами свертывания крови
Болезни, которые, вероятно, больше всего связаны с нарушениями свертываемости крови, - это гемофилия. Различают гемофилию A (когда дефицит относится к фактору VIII), гемофилию B (когда количество фактора IX нарушается) и гемофилию C (когда нарушение относится к фактору XI).
Однако более распространенное заболевание, о котором, впрочем, меньше слышно, чем о больных гемофилией, - это заболевание, связанное с дефицитом другого фактора свертывания крови - болезни фон Виллебранда. К другим образованиям, которые появляются в результате дефицита факторов свертывания, относятся: врожденная афибриногенемия и врожденный дефицит фактора VII.
Ранее упоминалось, что именно печень производит наибольшее количество факторов свертывания. В ситуации, когда - по разным причинам - возникают нарушения функции этого органа, они могут проявляться по-разному, одним из них является нарушение выработки факторов свертывания крови.
По этой причине у пациентов с подозрением на дисфункцию печени иногда назначают факторы свертывания, синтезируемые в печени, а точнее тесты, оценивающие их функционирование, то есть АЧТВ и ПВ.
Факторы свертывания: применение в медицине
Есть ситуации, в которых дефицит факторов свертывания крови может даже быть опасным для жизни, например, у пациентов с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).
В такой ситуации - для спасения жизни больного - ему могут быть назначены препараты фактора свертывания крови. В случае ДВС-синдрома обычно вводят витамин К-зависимые факторы свертывания крови, и они также могут применяться у пациентов с тяжелым заболеванием печени или у пациентов со значительным риском опасного для жизни кровотечения из-за передозировки пероральными антикоагулянтами.
В случае других заболеваний, которые были упомянуты ранее, таких как, например, гемофилия A или гемофилия B, пациентам при необходимости вводят препараты специфических факторов свертывания крови, дефицит которых у них был обнаружен.
Источники:
1. Б. Соколовска, Реперториум по физиологии гемостаза, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, № 2, стр. 245-252
2. Дж. Чайковска-Телига, Нарушения коагуляции в перинатальном периоде, Перинатология, неонатология и гинекология, том 2, выпуск 3, 208-211, 2009
3. Краусс Х., Сосновский П. (ред.), Основы физиологии человека, Wyd. Научный университет Познани, 2009, Познань, стр. 258-274
Рекомендуемая статья:
Нарушения свертывания крови - причины, симптомы и лечение. Об авторе Лук. Томаш Нецки Выпускник медицинского университета в Познани. Поклонник польского моря (желательно прогуливаться по его берегам с наушниками в ушах), кошек и книг. Работая с пациентами, он старается всегда их выслушивать и проводить столько времени, сколько им нужно.