Полицитемия (гиперемия) - заболевание крови, при котором наблюдается избыток эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Истинная полицитемия (гиперемия) очень опасна, так как может перерасти в острый миелолейкоз. Каковы причины и симптомы истинной полицитемии? Какое лечение?
Истинная полицитемия (гиперемия), или болезнь Вакеса-Ослера, - это заболевание крови, относящееся к миелопролиферативным заболеваниям, то есть тем, которые возникают в результате гиперпродукции одного или нескольких морфотических компонентов крови. В случае истинной полицитемии происходит гиперпродукция всех основных элементов крови:
- красные кровяные тельца (эритроциты)
- гранулоциты (разновидность лейкоцитов - лейкоциты)
- тромбоциты
Эти аномалии можно увидеть при таком простом исследовании, как морфология.
Истинная полицитемия (гиперемия) встречается с частотой около 2,5 на 100 000. Заболевание чаще всего диагностируется в возрасте от 40 до 80 лет, причем пик заболеваемости приходится на 60 лет. Всего около 5 процентов. у пациентов диагностируется заболевание до 40 лет.
Оглавление
- Истинная полицитемия (гиперемия) - причины
- Полицитемия (гиперемия) истинно - симптомы
- Истинная полицитемия (гиперемия) - диагностика
- Полицитемия (гиперемия) истинная - лечение
- Истинная полицитемия - серьезные осложнения
Для просмотра этого видео включите JavaScript и рассмотрите возможность обновления до веб-браузера, поддерживающего видео .
Истинная полицитемия (гиперемия) - причины
Причины истинной полицитемии неизвестны. Научно доказано, что ионизирующее излучение является фактором, повышающим риск его развития.
Существует также генетическая предрасположенность к истинной полицитемии. В этом случае заболевание вызвано мутацией в гене тирозинкиназы JAK2.
Полицитемия (гиперемия) истинно - симптомы
Наиболее частые симптомы полицитемии (встречающиеся примерно у 50% пациентов):
- головные боли
- кожный зуд (особенно после горячей ванны)
- усталость
- головокружение
- помутнение зрения
- потеря веса
- боль в животе
- эритродермия - покраснение и шелушение большей части (90%) поверхности кожи
- эритомелалгия (покраснение и боль в руках и ногах)
- цианоз губ
- увеличенная печень
Кроме того, это может привести к кровотечению из носа или желудочно-кишечного тракта, изъязвлению кожи и развитию подагры.
Истинная полицитемия (гиперемия) - диагностика
Для диагностики заболевания проводятся анализы крови. Затем наблюдается повышенная концентрация гемоглобина. Повышенное количество тромбоцитов наблюдается более чем у половины пациентов, а у 40%. пациенты с повышенным количеством лейкоцитов (в основном нейтрофилов).
Также собирают костный мозг. При полицитемии клетки, вырабатывающие элементы крови, становятся сверхактивными.
В ходе диагностики врач должен исключить два других типа полицитемии - вторичную полицитемию и псевдополицитемию.
Полицитемия (гиперемия) истинная - лечение
Кровяные кровотечения выполняются сначала каждые несколько дней, затем каждые 3-4 месяца, чтобы поддерживать концентрацию эритроцитов близкой к норме и приводить к дефициту железа, поскольку это замедляет процесс быстрого наращивания массы эритроцитов. Также используются низкие дозы ацетилсалициловой кислоты.
Циторегулирующие препараты применяют у людей, которые по разным причинам не переносят кровопотерю. Однако тип препарата зависит от возраста пациента, физического и психического состояния, сопутствующих заболеваний и оценки морфологии.
Истинная полицитемия - серьезные осложнения
В ходе истинной полицитемии могут возникнуть нарушения свертывания крови, в результате которых могут развиться такие заболевания, как:
- инсульт
- инфаркт миокарда
- тромбоз поверхностных или глубоких вен
- легочная эмболия
В крайних случаях может развиться лейкоз. Именно эти осложнения являются основной причиной смерти пациентов с истинной полицитемией.