Болезнь Шпренгеля - причины, симптомы и лечение

Болезнь Шпренгеля - наследственное заболевание костей. Ребенок с болезнью Шпренгеля рождается со слишком высокой лопаткой и часто с другими врожденными дефектами. Тогда один из методов лечения - это операция. Каковы причины и симптомы болезни Шпренгеля? Что такое операция?

Болезнь Шпренгеля (лат. лопатка alta congenita), или деформация Шпренгеля, - это врожденное высокое положение лопатки, то есть одной из двух костей плечевого пояса, которая соединяется с плечевой и ключичной костью. Это самый частый врожденный дефект плечевого пояса. В зависимости от положения гребня лопатки заболевание бывает легкой, средней или тяжелой степени.

Болезнь Шпренгеля обычно поражает только одну лопатку и чаще встречается у девочек, чем у мальчиков.

Болезнь Шпренгеля - причины

Причины заболевания неизвестны. Однако в связи с тем, что деформации возникают только в области лопатки, предполагается, что на ранних стадиях развития плода какой-то вредный фактор влияет только на эту область.

Болезнь Шпренгеля - симптомы

Лопатка выше, чем должна быть. К тому же он меньше и искажен по сравнению с правильным. Лопатка может быть такой маленькой и высоко поставленной, что ее можно будет почувствовать на затылке. Кроме того, верхняя часть лопатки наклоняется вперед, а нижняя выступает из груди.

Подвижность плечевого сустава также ограничена, что вызвано неправильным положением и ограниченной подвижностью лопатки по отношению к груди. Кроме того, голова наклоняется в сторону искажения.

У 1/3 пациентов верхний угол лопатки соединяется с дугами шейных позвонков (т.н. os omovertebrale).

Кроме того, можно наблюдать сколиоз, гипоплазию (недоразвитие) ребер в области лопатки или расщелины дуг позвонков.

Иногда заболевание может включать синдром Клипп-Фейля, то есть врожденную короткую шею (возникшую в результате множественных изменений формы и количества шейных позвонков), а также другие врожденные синдромы, такие как синдром Грейга, синдром Поланда, синдром Гольденхара или ассоциация VATER.

Болезнь Шпренгеля - диагностика

Диагноз ставится на основании вышеперечисленных симптомы и рентген шейного и грудного отделов позвоночника, а также грудных и плечевых суставов.

Болезнь Шпренгеля - лечение

Легкие деформации не требуют вмешательства хирурга, пока сохраняется диапазон движений в плечевом суставе.

В других случаях проводится операция по освобождению лопатки от аномальных связей с шейным отделом позвоночника (os omovertebrale) и освобождение и фиксацию лопатки в нижнем положении. Во время операции стремятся к максимально симметричному расположению лопаток, но на практике их единообразная установка невозможна, так как это связано с риском неврологических осложнений (чем ниже перемещается лопатка, тем больше риск развития плечевого сплетения). Таким образом, после лечения лопатка останется немного короче здоровой. Операция проводится по методу Грина (лопаточное расслабление) или Вудворда (параспинальное расслабление).

Коррекция завышенной лопатки проводится у детей от 3 до 5 лет. Позже деформацию будет сложнее исправить. Кроме того, увеличивается риск повреждения плечевого сплетения (сдавление сплетения между ключицей и верхними ребрами).

После операции необходимы упражнения для увеличения объема движений в плечевом суставе и укрепления мышц плечевого пояса.

Библиография:

Компендиум ортопедии, под редакцией Куша Д., PZWL Medical Publishing, Варшава
Виктор Дега ортопедия и реабилитация, под редакцией Марчиняк В., Шульц А., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Варшава

Читайте также: Синдром болезненного плеча: симптомы и лечение заболеваний плеча Как развивается травма плечевого сустава? Лечение травмы плеча. Тренируйте плечи - вы избежите болезненного воспаления плечевого сустава.