Атрезия желчных путей, или слияние желчных протоков, - врожденный дефект, который является одним из редких заболеваний. Нелеченная атрезия желчных путей может привести к циррозу печени и даже смерти. Согласно исследованиям, 90 процентов нелеченных детей умирают в возрасте до трех лет. Каковы причины и симптомы атрезии желчных путей? Как проходит лечение?
Атрезия желчевыводящих путей, или срастание желчных протоков, - это врожденный дефект, суть которого заключается в воспалении желчных протоков, то есть желчных протоков (жидкости, выделяемой печенью для переваривания жиров) от печени к тонкому кишечнику. Воспаление приводит к фиброзу желчных протоков, а в дальнейшем и к их непроходимости. Следствием этого процесса является остановка поступления желчи из печени в кишечник (холестаз). Желчь накапливается в печени и желчных протоках (чрезмерное сужение) в избытке и со временем приводит к увеличению давления в желчных протоках, что может повредить клетки печени.
Заболеваемость атрезией желчных путей оценивается примерно в 1 случай на 20000. дети. Девочки болеют чаще мальчиков.
Атрезия желчевыводящих путей - причины
Причины сращения желчных протоков неизвестны. Предполагается, что заболевание имеет аутоиммунный фон, т.е. клетки иммунной системы атакуют правильно сформированные желчные протоки, приводят к их воспалению и дальнейшему слиянию.
Заболевание также может быть генетически детерминировано, хотя это относится к меньшему количеству случаев. Также известно, что атрезия желчных путей не передается по наследству.
Атрезия желчевыводящих путей - симптомы
Симптомы атрезии желчных путей проявляются в первые дни или недели жизни, обычно между 2 и 6 неделями:
- длительная желтуха (изменение цвета кожи, слизистых оболочек, белков глаз на желтый). Желтуха возникает у многих новорожденных и обычно проходит в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, то можно заподозрить атрезию желчных путей.
- серый или светло-желтый глиняный стул
- моча темного пивного цвета
- немного увеличенная печень (находится в правом верхнем квадрате живота)
- длительное кровотечение из пупка или другой области
К тому же 10-20 процентов. у детей с атрезией желчных путей развиваются врожденные аномалии, например пороки сердца, двойная селезенка, поликистоз почек.
Атрезия желчевыводящих путей - диагностика
При подозрении на атрезию желчевыводящих путей проводится УЗИ брюшной полости, благодаря которому врач может оценить функцию печени, желчных протоков и желчного пузыря.
При подозрении на атрезию желчевыводящих путей диагностические тесты необходимо проводить очень быстро.
Кроме того, рекомендуется выполнить сцинтиграфию желчевыводящих путей.
Также необходимы анализы крови. В случае сращения желчных протоков наблюдается повышенный уровень билирубина, GGTP, холестерина, щелочной фосфатазы и незначительно трансаминаз.
Эти тесты подтверждают диагноз и исключают другие возможные причины вышеперечисленных такие симптомы, как вирусные и бактериальные инфекции печени или врожденные нарушения обмена веществ.
Если исследование не дает однозначного ответа на вопрос, в чем причина вышеуказанного При недомогании может потребоваться биопсия печени, которая предполагает взятие фрагмента органа специальной иглой для исследования под микроскопом.
Атрезия желчевыводящих путей - лечение
Операция, которую следует провести как можно скорее, - единственный метод восстановления сросшихся желчных протоков и, таким образом, восстановления оттока желчи из печени в кишечник. Чем позже будет проведена процедура, тем она менее эффективна.
Хирургическая процедура называется гепато-кишечный анастомоз или процедура Касаи (названа в честь доктора, который ее ввел) и заключается в полном удалении фиброзных внепеченочных желчных протоков и зашивании кишечной петли на поверхности печени. После операции применяется антибактериальная терапия и обезболивающее.
Около половины детей, особенно тех, кто был прооперирован в раннем возрасте (до 50 дней), выздоравливают. Однако некоторые из самых маленьких детей даже после успешной операции страдают различными прогрессирующими поражениями печени, которые требуют трансплантации в первые два года жизни.
Читайте также: Камни в желчном пузыре - симптомы, анализы, лечение Рак желчных протоков: прогноз. Причины рака, симптомы, лечение ... Проблемы с ЖЕЛЧНЫМ ПОМЕШКОМ - мы посоветуем вам, как с ними бороться
