Лимфома Ходжкина (лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина (HL), болезнь Ходжкина (HD), лимфогранулематоз) является одним из видов рака кроветворной системы. В основном он поражает молодых людей в возрасте от 15 до 35 лет и пациентов старше 50 лет. Ходжкина излечим, если он обнаружен достаточно рано - какие симптомы должны вас беспокоить и побуждать вас обратиться к врачу?
Оглавление
- Злокачественная лимфома (лимфома Ходжкина): симптомы
- Злокачественный дискоид: причины
- Злокачественная лимфома Ходжкина (лимфома Ходжкина): виды
- Злокачественная лимфома (лимфома Ходжкина): диагностика
- Злокачественная лимфома Ходжкина (лимфома Ходжкина): лечение
- Злокачественная лимфома Ходжкина (лимфома Ходжкина): прогноз
Лимфома Ходжкина - это термин, который в настоящее время постепенно уходит в прошлое - в настоящее время его чаще называют лимфомой Ходжкина (или также болезнью Ходжкина, лимфомой Ходжкина (HL), болезнью Ходжкина (HD), лимфогранулематозом).
Используемое сегодня название злокачественной лимфомы происходит от имени автора ее первого описания. Это был британский врач Томас Ходжкин, и именно он в 1832 году описал первый злокачественный гранулематоз. Он наблюдал за группой из нескольких пациентов, у которых развились похожие симптомы - одним из них было безболезненное увеличение лимфатических узлов.
Пики заболеваемости лимфомой Ходжкина наблюдаются в двух возрастных группах: индивидуальная встречается в основном у молодых пациентов (15-35 лет) и у людей старше 50 лет. Заболевание несколько чаще встречается у мужчин.
Статистические данные о заболеваемости болезнью Ходжкина со временем колеблются - в целом заметно, что с каждым годом все меньше и меньше случаев болезни Ходжкина. По оценкам, около 3 из 100 000 человек заболевают болезнью Ходжкина в год. Из всех видов рака лимфома Ходжкина составляет около 1%.
Злокачественная лимфома (лимфома Ходжкина): симптомы
Основной симптом болезни Ходжкина - увеличение лимфатических узлов. Для заболевания характерно то, что пораженные лимфатические узлы безболезненны.
Как правило, узловые поражения расположены над диафрагмой - наиболее распространенными являются шейные лимфатические узлы, средостенные лимфатические узлы и подмышечные узлы. В зависимости от того, насколько увеличиваются узлы, пациенты могут испытывать различные недуги.
Например, при тяжелых поражениях узлов средостения пациенты могут жаловаться на одышку и кашель. Затем, когда лимфатические узлы в брюшной полости увеличиваются, у пациента могут развиться, среди прочего, чувство дискомфорта, метеоризма и запора.
Иногда лимфаденопатия является единственным симптомом болезни Ходжкина, однако по ходу болезни могут появиться многие другие недуги. Примеры включают:
- общие симптомы (например, потеря веса более чем на 10% за 6 месяцев, ночная потливость и лихорадка выше 38 градусов по Цельсию)
- перемежающаяся лихорадка (то есть та, при которой эпизоды повышенной температуры тела чередуются с эпизодами с нормальной температурой)
- зудящая кожа
- постоянная усталость
- увеличенная печень и / или увеличенная селезенка
Интересным и довольно характерным симптомом болезни Ходжкина также является возникновение боли в лимфатических узлах после употребления алкоголем.
Злокачественная лимфома Ходжкина (лимфома Ходжкина): причины
На самом деле причины болезни Ходжкина остаются неясными по сей день - до конца не известно, что вызывает болезнь.
Генетические факторы могут способствовать его возникновению - это было основано на том факте, что примерно у 1 из 100 пациентов с этим заболеванием есть родственник или родственники, которые также болели или болели тем же заболеванием в прошлом.
Также заметно, что если один из братьев и сестер заболеет болезнью Ходжкина, то риск того, что у другого разовьется болезнь, увеличивается в 3–7 раз.
Однако, принимая во внимание тот факт, что у подавляющего большинства пациентов с болезнью Ходжкина нет близких родственников, которые также страдали бы этим заболеванием, ученые искали другие возможные причины болезни Ходжкина.
Вирус Эпштейна-Барра (EBV - этот вирус вызывает, среди прочего, мононуклеоз), может быть связан с этим заболеванием. Такая взаимосвязь предполагается из-за того, что белки этого вируса обнаруживаются в организме от 3 до 5 из 10 пациентов с болезнью Ходжкина. Однако до сих пор не установлено, как вирус EBV приводит к болезни Ходжкина.
Однако существуют и другие теории о патогенезе болезни Ходжкина. Один из них заключается в том, что заболевание возникает из-за ненормальной реакции иммунной системы на различные вирусы или другие факторы, стимулирующие ее активность.
Интересна и связь между болезнью Ходжкина и ВИЧ - оказывается, люди, инфицированные этим возбудителем, чаще, чем здоровые люди, страдают болезнью Ходжкина. Здесь, правда, тоже непонятно, почему это так, также стоит упомянуть, что болезнь Ходжкина не входит в число индикаторных заболеваний, возникающих в ходе СПИДа.
Злокачественная лимфома Ходжкина (лимфома Ходжкина): виды
Злокачественный дискоид - это новообразование, происходящее из одного из белков популяции клеток крови - лимфоцитов. Однако из-за преобладающих типов клеток существуют разные типы этого заболевания.
Базовая классификация включает два типа болезни Ходжкина:
- классическая лимфома Ходжкина
- неклассическая лимфома Ходжкина
Последнее встречается гораздо реже - на него приходится всего несколько процентов всех случаев болезни Ходжкина - и протекает очень медленно.
Гораздо чаще встречается классическая лимфома Ходжкина - в этом случае выделяют четыре типа:
- узловой склероз (NS, наиболее частая форма болезни Ходжкина)
- смешанная форма (MCCHL)
- форма истощения лимфоцитов (LDCHL)
- форма, богатая лимфоцитами (LRCHL)
Злокачественная лимфома (лимфома Ходжкина): диагностика
Гистопатологическое исследование ткани, взятой у пациента, имеет важнейшее значение в диагностике лимфомы Ходжкина. Обычно для исследования используется лимфатический узел, который получают путем биопсии пациента. Выявление гистопатологических признаков, характерных для данного заболевания, позволяет диагностировать болезнь Ходжкина.
Однако до того, как будет принято решение о проведении биопсии, заранее заказываются другие анализы. Важно, например, сделать общий анализ крови с мазком - отклонения, которые в нем можно обнаружить, могут включать:
- анемия
- лимфопения
- нейтрофилия
- эозинофилия
Также важны исследования, в том числе:
- активность лактатдегидрогеназы (может быть увеличена)
- альбумин (может быть снижена их концентрация)
- OB (может быть повышен)
Эти и другие тесты важны не только для диагностических целей, но они также важны для более позднего прогноза пациента с болезнью Ходжкина.
Кроме того, эти тесты также важны при проведении дифференциальной диагностики. У пациента с подозрением на болезнь Ходжкина необходимо учитывать другие потенциальные причины лимфаденопатии, в том числе:
- различные инфекции (например, туберкулез, сифилис, мононуклеоз и ВИЧ)
- аутоиммунные заболевания (например, волчанка и саркоидоз)
- другие виды рака (например, неходжкинские лимфомы и лейкемия)
Говоря об оценке прогноза пациента, нельзя не упомянуть визуализирующие тесты, которые также имеют большое значение при определении стадии болезни Ходжкина.
Их можно выполнять, среди прочего такие тесты как:
- Рентгенограмма грудной клетки
- компьютерная томография
- ПЭТ
они позволяют точно определить, какие группы лимфатических узлов увеличились у пациента, а также позволяют определить наличие любых внеузловых изменений (например, в печени, селезенке, почках или матке).
Не упомянутые до сих пор тесты, которые иногда также используются при диагностике болезни Ходжкина, - это трепанобиопсия костного мозга и люмбальная пункция (последняя проводится, когда есть подозрение, что центральная нервная система могла быть вовлечена в течение болезни).
Злокачественная лимфома Ходжкина (лимфома Ходжкина): лечение
Химиотерапия имеет принципиальное значение в лечении болезни Ходжкина (особенно в ее классической форме).
Используют несколько лекарственных препаратов, например режим ABVD, при котором пациенту вводят доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин.
Обычно химиотерапия дополняется лучевой терапией.
При рецидиве классических форм используют химиотерапию второй линии, которую можно дополнить лучевой терапией и аутотрансплантатом костного мозга.
В случае неклассической болезни Ходжкина, на низких стадиях развития, для лечения может использоваться хирургическая резекция измененных лимфатических узлов в сочетании с лучевой терапией.
У пациентов с более запущенным заболеванием, особенно при одновременном наличии неблагоприятных факторов прогноза, химиотерапия иногда используется в сочетании с лучевой терапией.
Злокачественная лимфома Ходжкина (лимфома Ходжкина): прогноз
К счастью, прогноз пациентов с болезнью Ходжкина можно считать хорошим - даже у 9 из 10 пациентов, благодаря современным методам лечения, можно получить окончательное излечение.
Однако точный прогноз зависит, прежде всего, от степени заболевания на момент его диагностики и лечения.
Степень тяжести Ходжкина теперь определяется согласно модифицированной классификации Анн-Арбора. По ее словам, существует четыре степени заболевания:
- Степень 1: занят один узел или одна группа соседних узлов или задействован один внеузловой орган
- 2 степень: поражение более двух групп узлов на одной стороне диафрагмы или узловые поражения с вовлечением одного внеузлового органа по непрерывности
- Степень 3: поражены лимфатические узлы с обеих сторон диафрагмы или поражены лимфатические узлы над диафрагмой с одновременным поражением селезенки.
- 4 степень: поражение лимфатических узлов и экстралимфатических органов
Помимо самой степени, буквы «A» и «B» также используются для определения степени злокачественной лимфомы.
Символ «А» используется, когда у пациента не появляются общие симптомы.
Когда у пациента температура выше 38 ° C, вышеупомянутая потеря веса или ночная потливость, то уже можно говорить об общих симптомах, и диагноз ставится с помощью символа «B».
Однако на выживаемость влияет не только стадия заболевания, но и так называемые неблагоприятные прогностические факторы - используются для определения различных отклонений, обнаружение которых позволяет предположить, что прогноз пациента может быть хуже.
В случае болезни Ходжкина неблагоприятными прогностическими факторами считаются:
- уровень сывороточного альбумина менее 4 г / дл
- уровень гемоглобина ниже 10,5 г / дл
- мужской пол
- возраст старше 45
- лейкоциты более 15000 / мм3
- общее количество лимфоцитов в крови менее 600 / мм3
Как несложно догадаться, прогноз при болезни Ходжкина тем лучше, чем раньше будет начато лечение на более ранней стадии заболевания.
На 1 и 2 стадиях пятилетняя выживаемость отмечается более чем у 90% пациентов.
При 3 стадии 5-летняя выживаемость составляет более 80%, а при 4 стадии - более 70% пациентов.
Глядя на приведенные цифры, можно сделать один вывод: общий прогноз заболевания хороший, но чтобы максимизировать шансы на выздоровление, необходимо начинать терапию как можно раньше.
По этой причине при тревожных симптомах, таких как стойкое увеличение лимфатических узлов, просто нет необходимости ждать - достаточно обратиться к врачу.
Читайте также:
- Лимфомы: виды, симптомы, лечение
- Неходжкинские лимфомы: причины, симптомы, лечение, прогноз
- Лейкоз: причины, симптомы, виды, лечение, прогноз
Источники:
- Interna Szczeklik 2018/2019, изд. П. Гаевски, опубл. Практическая медицина
- Шанбхаг С., Амбиндер Р.Ф., Лимфома Ходжкина: обзор и обновленная информация о последних достижениях, Калифорния: Онкологический журнал для клиницистов, 2018; 68: 116–132
- Материалы сайта Cancer.gov, он-лайн доступ: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
- Bradley W Lash, лимфома Ходжкина, 13 сентября 2018 г., Medscape; он-лайн доступ: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview
Рекомендуемая статья:
Гематолог. Чем занимается гематология?
