Синдром Веста - это синдром эпилепсии, характерный для педиатрической популяции. Синдром Веста как детская эпилепсия - довольно серьезное заболевание, которое, в том числе, возникает из-за от того, что это может привести к значительной интеллектуальной задержке. Риск психической дисфункции увеличивается по мере того, как позже начинается лечение синдрома Веста - так каковы симптомы этого заболевания и что должно побудить родителей посетить невролога?
Оглавление
- Синдром Веста: причины
- Синдром Веста: симптомы
- Синдром Веста: диагностика
- Синдром Веста: лечение
- Синдром Веста: прогноз
Синдром Веста - одна из разновидностей детской эпилепсии. Название этого агрегата происходит от автора его первого описания, опубликованного в 1841 году в журнале Lancet - Уильяма Джеймса Уэста.
В своей публикации английский врач описал случай очень близкого ему пациента - это описание касалось сына У.Дж. Веста.
По статистике, синдром Веста поражает 1 из 3500 детей, несколько чаще страдают мальчики. Заболевание обычно начинается в возрасте от трех до двенадцати месяцев.
Синдром Веста: причины
На самом деле любые состояния, связанные с органическими изменениями в головном мозге, могут привести к синдрому Веста - патологии этого типа могут возникать как в пренатальном периоде, так и в перинатальном периоде или в разное время после рождения ребенка. Наиболее частые расстройства, связанные с синдромом Веста:
- гидроцефалия
- микроцефалия
- полимикрогирия
- Синдром Стерджа-Вебера
- туберозный склероз
- врожденные инфекции (например, цитомегаловирус)
- гипоксически-ишемическая энцефалопатия
- внутричерепные кровоизлияния
- менингит и его последствия
- болезнь кленового сиропа
- фенилкетонурия
- синдром Дауна
- митохондриальные энцефалопатии
- пороки развития головного мозга
- травмы головы
Даже если ребенок действительно страдает каким-либо из перечисленных выше заболеваний, не всегда можно выяснить, почему у маленького пациента развиваются эпилептические припадки.
Гипотезы ученых в настоящее время сосредоточены в основном на нарушениях количества нейромедиаторов - нейромедиатор ГАМК привлекает наибольшее внимание. Другие теории касаются одного из гормонов, а именно гипоталамического кортиколиберина (CRH).
Не исключено, что производство этого вещества в чрезмерных количествах может привести к нарушениям электрической активности мозга и связанным с ними эпилептическим припадкам.
Иногда ребенок не может найти никаких дефектов в головном мозге и по-прежнему страдает синдромом Веста. В таких ситуациях заболевание называют идиопатическим. На самом деле установить причины синдрома Веста зачастую невозможно - до 30% пациентов с этим заболеванием диагностируют идиопатическую форму этого синдрома.
Синдром Веста: симптомы
В течении синдрома Веста наиболее характерны изгибные эпилептические припадки. Во время такого приступа происходит внезапное генерализованное сокращение мышц-сгибателей.
- Симптомы эпилепсии у детей и взрослых. Как распознать эпилепсию?
Эффект от этой ситуации состоит в том, что у ребенка, лежащего на спине, голова вместе с туловищем наклонена вперед. Также наблюдается заметный прогиб нижних конечностей к туловищу, при этом у ребенка чаще всего выбрасываются вперед верхние конечности.
Отличительной чертой судорог у ребенка с синдромом Веста является то, что они обычно возникают сериями. Чаще всего припадки возникают, когда ребенок просыпается или засыпает.
Однако при синдроме Веста проблема заключается не только в эпилептических припадках - припадки могут сопровождаться или сопровождаться такими недугами, как:
- нарушения сознания
- слюноотделение
- рвота
- покраснение лица
- психомоторное возбуждение
- значительное увеличение потоотделения
Другая проблема характерна для команды Уэста.А именно, довольно часто (особенно при отсутствии лечения или неэффективности его проведения) психомоторное развитие ребенка может тормозиться.
Синдром Веста: диагностика
При подозрении на синдром Веста у ребенка важнее всего электроэнцефалографическое исследование (ЭЭГ). Лучшая ситуация, когда тест проводится как когда ребенок бодрствует, так и когда ребенок спит.
Отклонение ЭЭГ, характерное для синдрома Веста, представляет собой гипсаритмическую запись (то есть запись, при которой, помимо нерегулярной активности мозговых волн, заметно множество резких волн, иногда называемых спайками).
При диагностике синдрома Веста можно также провести множество других тестов, чтобы найти патологию, ответственную за заболевание.
Для этого могут проводиться визуализационные тесты, такие как магнитно-резонансная томография или компьютерная томография головы - эти тесты очень важны, потому что по статистике даже у 8 из 10 детей с синдромом Веста заметны отклонения в тестах нейровизуализации.
Также используются лабораторные анализы, такие как анализ крови, мочи или анализ спинномозговой жидкости, собранной во время пункции.
Синдром Веста: лечение
Лечение синдрома Веста в первую очередь основано на лекарственной терапии. Терапию следует проводить как можно быстрее, потому что чем больше задержка между началом заболевания и началом его лечения, тем выше риск психомоторной задержки у ребенка.
- Лечение эпилепсии: фармакологическое и хирургическое лечение и побочные эффекты
Для лечения синдрома Веста чаще всего используются вигабатрин или синтетические производные кортикотропина (АКТГ). Реже используются другие препараты, такие как производные вальпроевой кислоты, препараты из группы бензодиазепинов или ламотриджин.
Редко используется, но одним из вариантов лечения синдрома Веста является хирургия эпилепсии.
Еще один эффект, который может быть эффективным у детей с синдромом Веста, - это использование кетогенной диеты (состоящей из большого количества жиров при ограничении белковых продуктов).
- Кетогенная диета (низкоуглеводная диета)
Действительно, есть доказательства того, что кетогенная диета может иметь положительные эффекты при этой детской эпилепсии, но ее следует вводить только после консультации с врачом и получения его согласия.
Другие методы лечения эпилепсии:
- Стимуляция блуждающего нерва при лечении эпилепсии
- Телемедицина в лечении эпилепсии
Синдром Веста: прогноз
К сожалению, в случае синдрома Веста прогноз неутешительный. По статистике около 5% детей умирают в возрасте до пяти лет.
У оставшихся в живых детей можно встретить самые разные проблемы. Даже 90% из них испытывают когнитивную дисфункцию, в то время как значительная умственная отсталость может быть обнаружена у 70% пациентов.
Также довольно распространены психические расстройства в виде аутичного поведения или чрезмерной психомоторной активности. Другая проблема с синдромом Веста заключается в том, что у значительной части (даже у 6 из 10) пациентов эпилептические припадки также возникают во взрослой жизни.
Почти половина пациентов превращает синдром Веста в другой тип детского эпилептического синдрома, которым он и является;
- Синдром Леннокса-Гасто
Довольно интересное явление, хотя и непонятное для медицины, заключается в том, что у детей с идиопатическим синдромом Веста прогноз лучше, чем у детей с патологией, связанной со структурами нервной системы.
Еще информация о паках у детей:
- Синдромы эпилепсии
- Детская эпилепсия с абсансами (пикнолепсия, синдром Фридмана)
- Роландическая эпилепсия
Что еще мне нужно знать об эпилепсии?
- ЭПИЛЕПСИС - что делать и как помочь больному
- Судороги: виды
- Эпилептический статус: причины, симптомы, лечение
- Психогенные псевдоэпилептические припадки
Рекомендуемая статья:
Эпилепсия (эпилепсия): причины, симптомы, лечение
