Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется поражением кожи многоформной эритемой, обширными болезненными эрозиями с очагами некроза тканей и эпидермальным скрипом. Каковы причины синдрома Стивенса-Джонсона и как его лечить?
Оглавление
- Синдром Стивенса-Джонсона: причины
- Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы
- Синдром Стивенса-Джонсона: диагноз
- Синдром Стивенса-Джонсона: дифференциация
- Синдром Стивенса-Джонсона: лечение
- Синдром Стивенса-Джонсона: осложнения
Синдром Стивенса-Джонсона (ZSJ, лат. многоформная эритемаСиндром Стивенса-Джонсона (ССД) - это острая, жестокая, опасная для жизни дерматологическая реакция, которая развивается у людей с повышенной чувствительностью к различным фармакологическим, инфекционным и химическим агентам.
Заболевание особенно часто развивается у пациентов после приема некоторых антибиотиков, салицилатных препаратов и барбитуратов.
Синдром Стивенса-Джонсона не является распространенным заболеванием, в литературе сообщается, что он поражает в среднем от 2 до 5 человек на миллион в год. Болеют люди всех возрастов, сравнительно часто дети и подростки.
Синдром Стивенса-Джонсона несколько чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин. Смертность около 5-10%.
Синдром Стивенса-Джонсона: причины
Причины синдрома Стивенса-Джонсона до конца не изучены. Предполагается, что это реакция иммунной системы организма с повышенной чувствительностью к определенным химическим веществам и их метаболитам или микроорганизмам. Это приводит к массивному апоптозу (то есть запрограммированной гибели клеток) клеток, составляющих эпидермис.
Синдром Стивенса-Джонсона особенно часто признается нежелательным действием некоторых лекарств, особенно антибиотиков (сульфаниламидов, тетрациклинов, пенициллинов), противоэпилептических препаратов (барбитуратов, карбамазепин, ламотриджин), нестероидных противовоспалительных препаратов из группы мочи, аллопуринола (лекарства, применяемого для лечения диареи). ), средства для профилактики малярии и некоторые антидепрессанты.
Также стоит упомянуть, что синдром Стивенса-Джонсона также может развиваться при инфекциях, особенно вызванных бактерией. Mycoplasma pneumoniae, ответственный за развитие атипичной пневмонии, а также вируса простого герпеса, вируса гриппа и вируса гепатита.
Читайте также: Некроз: что это такое? Типы эпидермального некроза Буллезный эпидермолиз - буллезная отслойка эпидермисаСиндром Стивенса-Джонсона: симптомы
Синдром Стивенса-Джонсона - это острая реакция кожи и слизистых оболочек на различные химические, фармакологические или инфекционные агенты.
Среди наиболее распространенных и характерных кожных поражений, наблюдаемых у пациентов, есть нестабильные пузыри и пузыри, заполненные серозной жидкостью, которые легко разрушаются и оставляют болезненные эрозии (то есть участки, лишенные эпидермиса) с некрозом тканей.
Поражения первоначально появляются на слизистых оболочках рта, горла и половых органов, губ, а иногда и на слизистых оболочках глаз и носа.
Со временем изменения в виде эритематозных пятен наблюдаются и на коже лица, туловища и, в редких случаях, даже на всем теле.
Более того, при синдроме Стивенса-Джонсона описаны сползание и атрофия ногтевых пластин.
Именно острый некроз эпидермиса и слизистых оболочек, который покрывает менее 10% поверхности тела, является диагнозом синдрома Стивенса-Джонсона.
Помимо характерных кожных поражений, у пациентов почти всегда есть общие симптомы, которые предшествуют их появлению на несколько или несколько дней.
К ним относятся:
- Головная боль
- высокая температура
- озноб
- слабость
- Не в духе
- больное горло
- кашель
- конъюнктивит
- боль в мышцах и суставах
Заболевание длится около 3-6 недель.
Синдром Стивенса-Джонсона: диагноз
Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона ставит врач, специализирующийся на кожных заболеваниях, на основании клинической картины, процента поражения слизистой оболочки и кожи заболеванием, а также иммунопатологического исследования кожного сегмента.
Следует отметить, что, согласно литературным данным, синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз являются одним и тем же заболеванием, которое отличается только степенью тяжести поражений и площадью покрываемой кожи.
Высыпания, покрывающие менее 10% поверхности тела, позволяют врачу диагностировать синдром Стивенса-Джонсона, тогда как поражение более 30% поверхности тела указывает на наличие токсического эпидермального некролиза.
Покрытие 10–30% поверхности кожи болезненным процессом называется синдромом перекрытия двух вышеуказанных единиц.
Синдром Стивенса-Джонсона: дифференциация
Синдром Стивенса-Джонсона - дерматологическое заболевание, характеризующееся многоформной эритемой, высыпаниями, пузырьками и волдырями, эрозиями, а также очагами некролиза и ползучести эпидермиса.
Течение многих кожных заболеваний схоже, поэтому перед постановкой окончательного диагноза дерматолог должен рассмотреть другие состояния, вызывающие аналогичные симптомы, особенно такие как:
- крапивница
- стафилококковый эксфолиативный дерматит
- инфекция вируса герпеса
- пузырчатка обычная
- пемфигоид
- ящур
- Болезнь Кавасаки
Синдром Стивенса-Джонсона: лечение
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона должно проходить в больнице под наблюдением дерматологов и специалистов, имеющих опыт лечения ожогов. Это зависит в основном от этиологического фактора и степени тяжести многоформной эритемы.
Терапия заключается в распознавании и прекращении приема лекарств или других факторов, которые вызывают кожную реакцию.
Фармакологическое лечение основано на местном применении мазей и кремов, содержащих глюкокортикостероиды (значение системной терапии кортикостероидов, однако, является спорным).
Ваш врач может также решить использовать циклоспорин А, антибиотики широкого спектра действия или антигистаминные препараты.
Не забудьте включить средства и повязки, предназначенные для ухода за ожоговыми ранами, которые поддерживают процесс заживления, а также обезболивающее лечение, которое значительно влияет на комфорт и самочувствие больного человека.
Синдром Стивенса-Джонсона: осложнения
Наибольшее количество осложнений у людей, страдающих синдромом Стивенса-Джонсона, связано с развитием инфекций и вторичных суперинфекций кожных поражений.
В зависимости от того, насколько поражена поверхность кожи, могут возникать нарушения терморегуляции и нарушения водного и электролитного баланса. С другой стороны, появление высыпаний в органе зрения может привести к разрастанию конъюнктивы и даже повреждению роговицы, что может привести к серьезным проблемам со зрением.
Кроме того, существует высокий риск осложнений со стороны мочевыводящих путей, органов пищеварения и дыхания, а также вероятность рецидива.
Смертность при синдроме Стивенса-Джонсона составляет около 5-10%, а при токсическом эпидермальном некролизе - 25-30%.
