Синдром Сезари - редкое хроническое заболевание с многолетней историей, причина которого точно не установлена. Каковы причины и симптомы синдрома Сезари? Как проходит лечение?
Ученые классифицируют синдром Сезари двояко: одни считают синдром Сезари разновидностью грибовидного микоза, другие - первичной лимфомой кожи T. Чаще всего страдают мужчины в возрасте 60-70 лет.
Синдром Сезари: симптомы и диагностика
Синдром Сезари характеризуется эритродемией, то есть покраснением кожи по всему телу, сильным зудом и лимфаденопатией. Кожа утолщается при шелушении эпидермиса.
Типичным для этого отделения является поражение кожи лица, генерализованное облысение (пациенты теряют не только волосы на голове, но и брови, ресницы, подмышки и гениталии), а также появление изменений ногтей.
Кожа на руках и ногах мозолистая, трещины образуют глубокие трещины.
Сезарные клетки, напоминающие измененные Т-лимфоциты, обнаруживаются в периферической крови пациентов с этим заболеванием.
Синдром Сезари: диагностика
Для диагностики синдрома Сезари необходимо провести гистологическое исследование участка пораженной кожи и подтвердить наличие клеток Сезари в периферической крови (требуется обнаружение> 1000 клеток / мм3).
Синдром Сезари: лечение
Лечением выбора при синдроме Сезари является экстракорпоральный фотоферез. Это метод отделения лимфоцитов от периферической крови пациента и облучения их УФА лучами вне его тела после введения ему лекарств, которые являются фотосенсибилизаторами, то есть они повышают чувствительность кожи к излучению.
Альтернативные методы терапии аналогичны лечению грибовидного микоза, в основном основаны на светотерапии: облучение ультрафиолетовым UVA и UVB излучением, PUVA-терапия и RE-PUVA-терапия.
В запущенных случаях синдрома Сезари к лечению добавляют цитостатики.
Синдром Сезари: прогноз
Синдром Сезари имеет неблагоприятный прогноз, средняя продолжительность жизни составляет 2–3 года.
Рекомендуемая статья:
Грибовидный микоз: причины, симптомы, лечениеРекомендуемая статья:
Лимфома: причины, симптомы, типы, лечение
