Синдром Леннокса-Гасто: синдром детской эпилепсии

Синдром Леннокса-Гасто - это эпилептический синдром, который обычно начинается в детстве и связан не только с эпилептическими припадками, но и с интеллектуальными расстройствами. Синдром Леннокса-Гасто, к сожалению, серьезное заболевание, лечение которого часто сопряжено с различными трудностями. Что вызывает это заболевание и каковы варианты лечения?

Синдром Леннокса-Гасто (сокращенно LGS, происходящее от английского названия Синдром Леннокса-Гасто) - один из видов детской эпилепсии. Первые симптомы заболевания могут появиться у детей любого возраста, но чаще всего заболевание начинается в возрасте от 2 до 6 лет. Синдром Леннокса-Гасто может поражать детей обоих полов, но мальчики примерно в два раза чаще страдают от него. По статистике на LGS приходится до 4% всех случаев эпилепсии у детей.

Синдром Леннокса-Гасто: причины

В общем, существует два типа синдрома Леннокса-Гасто. Первый иногда называют первичным или идиопатическим - LGS определяется как таковой, когда невозможно найти причину заболевания у ребенка. Гораздо более распространенной является вторичная форма, на которую приходится до 80% всех случаев синдрома Леннокса-Гасто, то есть та, при которой у пациента могут быть обнаружены некоторые неврологические отклонения. В этой ситуации причинами синдрома Леннокса-Гасто могут быть:

• энцефалопатия
• туберозный склероз
• врожденные заболевания обмена веществ, повреждающие нервные клетки
• энцефалит или менингит
• травмы головного мозга, связанные с ишемией или гипоксией (например, при родах)
• токсоплазмоз
• травмы головы (особенно те, при которых повреждены лобные доли головного мозга)

Другой синдром детской эпилепсии связан с синдромом Леннокса-Гасто не совсем известным способом - синдром Веста. Оказалось, что синдром Веста предшествует развитию синдрома Леннокса-Гасто почти у 40% всех пациентов с LGS.

Синдром Леннокса-Гасто: симптомы

Наиболее характерная триада проблем для синдрома Леннокса-Гасто - чрезвычайно частые судороги, интеллектуальные расстройства различной степени и отклонения ЭЭГ, характерные для LGS.

Диапазон возможных типов приступов у пациентов с LGS, вероятно, является самым большим из всех других синдромов эпилепсии. Чаще всего при синдроме Леннокса-Гасто возникают тонические припадки, которые, как правило, возникают ночью. Второй по частоте тип припадков, возникающих при LGS, - это миоклонические припадки, которые обычно возникают, особенно когда пациент с LGS перегружен работой. К другим припадкам при синдроме Леннокса-Гасто относятся:

• атонический
• фокусные расстояния
• частично сложенный
• необычные абсансы
• тонико-клонический

Основная трудность в случае синдрома Леннокса-Гесто заключается в том, как часто ребенок может испытывать эпилептические припадки - в индивидуальном порядке они могут возникать до 100 раз в день. Риск развития эпилептического статуса также достаточно высок у пациентов с LGS - по статистике он встречается даже у половины пациентов с синдромом Леннокса-Гасто.

Интеллектуальные расстройства у детей с синдромом Леннокса-Гасто различаются по степени тяжести. В первую очередь они вызваны частыми эпилептическими припадками - у детей, страдающих LGS, припадки возникают много раз в день. Последствиями такого явления являются нарушения психомоторного развития, нарушения речи, нарушения поведения или проблемы с социальным функционированием.

Синдром Леннокса-Гасто: диагностика

Электроэнцефалография (ЭЭГ), выполняемая как в покое, так и во время сна, играет ключевую роль в диагностике синдрома Леннокса-Гасто. Наиболее частым отклонением, обнаруженным в этом исследовании, является замедление основной активности мозговых волн, а также пароксизмальные разряды нерегулярных медленных волн и появление спайк-волновых комплексов с частотой 2-2,5 Гц.

Если у ребенка есть подозрение на наличие LGS, также проводятся другие тесты, особенно тесты с визуализацией. Магнитно-резонансная томография головы или компьютерная томография головы используются для поиска потенциальной причины синдрома Леннокса-Гасто - благодаря таким тестам можно обнаружить, например, ишемические очаги в головном мозге ребенка.

Синдром Леннокса-Гасто: лечение

Фармакотерапия - это основа лечения синдрома Леннокса-Гасто. К препаратам первого ряда при лечении заболевания относятся:

• руфинамид
• вальпроаты
• бензодиазепины (особенно клоназепам, нитразепам и клобазам)
• фелбамат

Другие препараты, которые также используются для лечения синдрома Леннокса-Гасто:

• топирамат
• зонисамид
• ламотриджин

Синдром Леннокса-Гасто нередко не проходит через фармакотерапию одним препаратом, поэтому у разных пациентов могут использоваться разные комбинации противоэпилептических препаратов.Как правило, LGS относится к группе лекарственно-устойчивой эпилепсии, поэтому иногда его применяют у пациентов с эффектами, отличными от фармакотерапии. Изменения в диете могут быть полезны некоторым пациентам с рефрактерной эпилепсией, включая пациентов с синдромом Леннокса-Гасто. Особое внимание обращается на кетогенную диету, при которой следует потреблять большое количество жирных соединений при ограничении белковых веществ и углеводов. Кетогенная диета действительно может помочь пациентам с LGS, однако ее никогда не следует использовать отдельно - это всегда следует делать только после консультации с врачом и под вашим постоянным наблюдением при сохранении этой диеты.

При синдроме Леннокса-Гасто может применяться хирургическое лечение, особенно когда другие методы не улучшают состояние пациента. Наиболее распространенными процедурами, выполняемыми в этом случае, являются имплантация стимулятора блуждающего нерва и операция по рассечению спайки большого мозга (так называемая калозотомия).

Синдром Леннокса-Гасто: прогноз

Прогноз для LGS довольно плохой. Даже более 3/4 пациентов с этим отделением, несмотря на многолетнее лечение, могут быть не в состоянии жить самостоятельно в зрелом возрасте и могут нуждаться в помощи других людей. Прогноз хуже, например. те, у кого LGS предшествовал синдром Веста или у кого болезнь началась рано. Прогноз также тем хуже, чем чаще у пациента возникают судороги. Синдром Леннокса-Гасто также представляет собой риск получения травм - различные типы несчастных случаев происходят среди пациентов с этим синдромом эпилепсии гораздо чаще, чем среди населения в целом.

Рекомендуемая статья: