Синдром Девича (Neuromyelitis optica - НМО) - редкое заболевание нервной системы, при котором разрушаются спинной мозг и зрительные нервы. Следовательно, болезнь может привести к слепоте и полному параличу мышц. Каковы причины и симптомы синдрома Девича? Как проходит лечение?
Синдром Девики (Neuromyelitis optica - NMO) или воспаление зрительного нерва и спинного мозга - это демиелинизирующее заболевание нервной системы, при котором разрушается защитная оболочка (миелин) вокруг зрительного нерва и спинного мозга.
Синдром Девича - редкое неврологическое заболевание, частота встречаемости которого составляет менее 1 на 100 000. люди. Также известно, что он атакует женщин чаще, чем мужчин, и первые симптомы появляются примерно в 40 лет.
Синдром Девича - причины
Синдром Девича - аутоиммунное заболевание. Иммунная система распознает спинной мозг и зрительные нервы как угрозу и вырабатывает антитела, называемые антиаквапорином 4 (AQP4), против этих частей нервной системы. В результате атаки антител развивается воспаление миелина нерва, за которым следует атрофия и, наконец, некроз самого нерва, необратимый процесс.
Читайте также: Неврит зрительного нерва: причины, симптомы и лечение Синдром жесткого человека - причины, симптомы и лечение Паранеопластическая дегенерация мозжечка - причины, симптомы и лечениеСиндром Девича - симптомы
Синдром Девича рецидивирующий, т.е. после первого приступа болезни наступает период (не слишком продолжительный) значительного купирования симптомов. Затем наступает еще одно обострение, обычно более сильное, чем предыдущее. Во время «приступа» появляются такие симптомы, как:
- нарушения зрения (помутнение зрения, потеря зрения с одной или обеих сторон)
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ >> ЗАБОЛЕВАНИЯ, от которых можно потерять Зрение
- вялый паралич, срыв рефлексов
- сенсорное нарушение ниже места повреждения
- недержание мочи и кала (в результате дисфункции сфинктеров - группы мышц, которые блокируют отхождение кала / мочи из заднего прохода / уретры)
Синдром Девича - диагностика
При подозрении на синдром Девича проводятся анализы крови для оценки наличия антител к аквапорину 4 (AQP4), а также анализ спинномозговой жидкости и магнитно-резонансная томография.
Вам будет полезноСиндром Девича и рассеянный склероз (РС)
Раньше синдром Девича считался формой рассеянного склероза (РС). Тем не менее, в конечном итоге было установлено, что NMO и MS являются отдельными заболеваниями. Различие между этими двумя заболеваниями проводится на основании результатов исследований.
- Магнитно-резонансная томография - изменения в головном мозге наблюдаются при РС, а при синдроме Девика эти изменения происходят в спинном мозге.
- исследование спинномозговой жидкости - синдром Девича имеет параметры воспаления и отсутствие олигоклональных полос. Последние присутствуют при рассеянном склерозе.
Синдром Девича - лечение
Пациенту внутривенно вводят глюкокортикостероиды, которые подавляют активность клеток иммунной системы и, следовательно, выработку антител. Кроме того, используются и другие противовоспалительные и иммунодепрессивные препараты.
Врач также может назначить плазмаферез, то есть очистку крови от нежелательных элементов (в данном случае аутоантител). В некоторых случаях методом выбора является внутривенное введение иммуноглобулина.
Пациенту также могут быть полезны так называемые биологическая терапия, то есть антитела, полученные с использованием методов молекулярной биологии (например, ритуксимаб, окрелизумаб), которые нарушают функцию B-лимфоцитов (клеток, продуцирующих антитела).
ВажныйСиндром Девича - неблагоприятный прогноз
Более половины пациентов теряют зрение и способность самостоятельно передвигаться в течение 5 лет с момента появления симптомов. Однако раннее выявление и своевременное лечение улучшают прогноз.
