СЕМЕЙНАЯ СРЕДИЗЕМНОМОРСКАЯ ЛИХОРАДКА

Симптомы семейной средиземноморской лихорадки

Первые симптомы обычно появляются в возрасте до 20 лет, при этом у половины пациентов они появляются в первое десятилетие и чаще у мальчиков, чем у девочек. Во время приступа (один раз в неделю, несколько раз в год) увеличивается хемотаксическая активность нейтрофилов (также известных как нейтрофилы, NEU), которые атакуют серозную оболочку. Зачем нужны перепонки - неизвестно. У пациента:

рецидивирующие приступы лихорадки 38-40 градусов С.

боль в животе или плевральная боль

понос

боли в суставах, в основном в коленях, лодыжках, запястьях (одно или два), что в 5-10 процентах случаев. случаи приводят к его повреждению

сыпь, розовидная эритема на голенях, лодыжках, тыльной стороне стопы

Приступ обычно вызван, например, высоким стрессом (как физическим, так и эмоциональным), менструацией, а также жирной едой. Поэтому семейную средиземноморскую лихорадку несложно спутать, например, с несварением желудка. Тем более, что эти симптомы длятся около 3 дней, затем самопроизвольно исчезают, и пациент снова чувствует себя совершенно нормально. Заболевание также иногда путают с аппендицитом, холециститом, почечной коликой, кишечной непроходимостью, перикардитом или менингитом. Особенно часто абдоминальные симптомы приводят к ненужным хирургическим вмешательствам. Поскольку у детей очень часто и по разным причинам появляются лихорадка и боли в животе, диагностировать это заболевание чрезвычайно сложно, особенно в группах высокого риска.

Диагностика семейной средиземноморской лихорадки

Из-за схожести симптомов семейной средиземноморской лихорадки с другими заболеваниями поставить правильный диагноз очень сложно. Необходимо собеседование с точки зрения происхождения. Если у вашего ребенка появляются симптомы, которые врач может предположить, что у него это состояние, он или она захочет узнать, есть ли у родителей также симптомы. Генетическое тестирование полезно только в странах, где болезнь не очень распространена. Ключом к диагностике иногда может быть присутствие белка в моче (стойкая протеинурия между приступами указывает на амилоидоз), а заболевание подтверждается положительным ответом на колхицин.

Лабораторные тесты также полезны, но, к сожалению, лишь в определенной степени. Во время приступа маркеры воспаления, такие как СОЭ и СРБ, повышаются, а также может быть небольшой лейкоцитоз, тромбоцитопения у детей, повышенные иммуноглобулины, гаптоглобины и фибриноген.

Однако после приступа болезни, к сожалению, в 30 процентах случаев эти результаты приходят в норму. больных, у остальных они падают, но остаются слегка повышенными. Если протеинурия сохраняется, врач может назначить ректальную биопсию. Если амилоид не обнаружен, для подтверждения диагноза требуется биопсия почки.

Семейная средиземноморская лихорадка: лечение

Семейную средиземноморскую лихорадку лечить нужно обязательно - иначе болезнь может привести к очень опасным осложнениям. Самым серьезным из них является развитие амилоидоза. Амилоид - это белок, который накапливается в почках, желудочно-кишечном тракте, сердце и коже и приводит к постепенной утрате их функций. Почечная недостаточность имеет особенно серьезные последствия для здоровья. Пораженные люди также подвергаются большему риску развития узелкового полиартериита и пурпуры Шенлейна-Геноха, чем население в целом. Также существует вариант заболевания, при котором нет ни температуры, ни других общих симптомов. Это приводит к вторичному амилоидозу.

Колхицин используется на протяжении всей жизни в семейной терапии средиземноморской лихорадки. Это безопасное и недорогое лечение, которое может вызвать диарею в качестве побочного эффекта, но прекращается при изменении дозы. Колхицин полностью устраняет приступы заболевания или значительно облегчает симптомы. Ребенку, а позже и взрослому, страдающему семейной средиземноморской лихорадкой, необходимо дважды в год сдавать анализ мочи на белок. Прекращение приема препарата вызывает приступы болезни и риск возврата амилоидоза.