Трансляция магистральных артерий (ТГА)

Транспозиция магистральных артерий, сокращенно ТГА, является наиболее частым цианотическим врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у новорожденных. Это связано с очень серьезным прогнозом. Отсутствие хирургического лечения сопряжено с высоким риском смерти на ранних этапах жизни. По этой причине так важно своевременно обнаружить дефект и провести соответствующее исправление. Насколько распространен перевод больших магистралей (TGA) и чем он вызван?

Трансляция магистральных артерий (ТГА) составляет 5-7% всех врожденных пороков сердца. Средняя заболеваемость составляет 20-30 случаев на 100 000 живорождений. Чаще всего это изолированный дефект, его этиология многофакторна и неизвестна. Подозревают, что чаще страдают новорожденные от матерей с сахарным диабетом. Только в 10% случаев связано с другими дефектами, в том числе с аспленией (отсутствием селезенки) или висцеральной инверсией. У мальчиков ТГА встречается в 2-3 раза чаще, чем у девочек.

Как переводятся большие артериальные стволы?

Трансляция магистральных артериальных стволов (крупных сосудов) основана на отходе аорты от правого желудочка, а легочного ствола от левого желудочка. Связи между соответствующими предсердиями и желудочками остаются неизменными.

Можно выделить ТГА простые (без сопутствующих дефектов) и сложные.

В результате такого перемещения мы имеем дело с возникновением двух отдельных кровеносных систем. Неокисленная кровь в системном кровотоке, т.е. Система течет из правого предсердия в правый желудочек, а оттуда в аорту и периферические сосуды, чтобы вернуться в правое предсердие через венозную систему. В малом круге кровообращения кровь течет из левого желудочка в малый круг кровообращения, а затем насыщенная кислородом кровь возвращается в левое предсердие. Условием, позволяющим выжить новорожденному, страдающему этим дефектом, является наличие соединений, которые позволяют смешивать насыщенную кислородом и не насыщенную кислородом кровь. Они могут включать:

• овальное отверстие (FO) или дефект межпредсердной перегородки (ASD),
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП),
• открытый артериальный проток (ОАП).

От количества и эффективности этих соединений зависит степень оксигенации тканей организма и выраженность симптомов. Перемещение крупных судов может сопровождаться:

• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - встречается примерно в 50% случаев ТГА; чем он значительнее, тем лучше смешивается венозная и артериальная кровь; дефект может быть единичным или множественным;
• коарктация аорты (КоА) - редко сопровождается ТГА;
• аномалии отхождения и хода коронарных артерий - примерно в 1/3 случаев; наиболее частый вариант - отхождение огибающей артерии от правой коронарной артерии;
• обструкция выводного тракта левого желудочка - чаще встречается в сочетании с ДМЖП; при простом ТГА он обычно носит функциональный характер и возникает в результате смещения межжелудочковой перегородки, вызванного повышением артериального давления в правом желудочке.

Как проявляется TGA?

Дети с трансплантацией большого стебля обычно рождаются вовремя с нормальным весом. Основным симптомом у новорожденных является центральный цианоз - посинение кожи и слизистых оболочек (в основном губ, языка, рта). Это результат увеличения процента не оксигенированного гемоглобина в артериальной крови (> 5 г / дл). Цианоз не исчезает при 100% кислороде. Пробег сильно коррелирует со степенью перемешивания крови. Когда единственным сообщением между большим и малым кровообращением является овальное отверстие, а артериальный проток закрыт в 1-2 раза. За один день жизни цианоз быстро нарастает, и клиническое состояние новорожденного резко ухудшается. Однако, если перевод сопровождается значительной потерей межжелудочковой перегородки, цианоз может быть незначительным, а симптомы сердечной недостаточности у новорожденного такие как:

• учащенное дыхание,
• тахикардия,
• повышенное потоотделение,
• нарушение набора веса

на развитие может уйти несколько недель.

Лечение трансформации магистральных артериальных стволов

В случае первоначального диагноза ТГА немедленное введение простагландина PGE1 является лечением первой линии. Цель этой процедуры - поддержание проходимости артериального протока. Обеспечение простагландином в течение первых часов после рождения позволяет доставить ребенка в соответствующий центр в наилучшем состоянии.

Если перемешивание крови на уровне артериального протока и межпредсердной перегородки недостаточно, и операция не может быть проведена немедленно, следующим этапом является баллонная атриосептостомия, так называемая Лечение Рашкинда. Он заключается в расширении овального отверстия или разрыве межпредсердной перегородки. Цель состоит в том, чтобы увеличить приток крови в правое предсердие и, таким образом, увеличить количество насыщенной кислородом крови в системном кровотоке. Катетер с баллонным наконечником обычно вводится через бедренную вену в правое предсердие, а затем через овальное отверстие в левое предсердие. Там баллон заполняется контрастным веществом, разведенным в физиологическом растворе. При перемещении к правому предсердию образуется дефект перегородки, который позволяет эффективно перемешивать и улучшать сатурацию артериальной крови.

Ключ к выживанию - это кардиохирургия. Тип операции зависит от анатомического типа дефекта. В настоящее время в случае простой ТГА или ТГА с небольшим изолированным ДМЖП предпочтительной процедурой является анатомическая коррекция дефекта - операция Жатене (операция артериального переключения). Короче говоря, он заключается в надклапанном пересечении аорты и легочного ствола, а затем их смещении и слиянии с соответствующими камерами. Операция также включает трансплантацию коронарных артерий в начальный отдел легочной артерии, который будет соединен с аортой. Этап, предшествующий процедуре, - это рассечение или перевязка артериального протока. Операции Жатене следует проводить до 4-недельного возраста.

Рекомендуемая статья:

До того, как метод Jatene стал широко признанным стандартом, первой операцией по ремонту TGA была так называемая физиологическая коррекция впервые проведена Мастардом в 1964 году. Он включает в себя удаление межпредсердной перегородки и соединение предсердий с помощью «скрещенного» дакрона или перикардиального пластыря, чтобы направить поток насыщенной кислородом и не насыщенной кислородом крови к противоположным желудочкам. Это обеспечивало адекватное насыщение, но не устраняло соотношение, поэтому правому желудочку все равно приходилось качать кровь в большой круг кровообращения.

При ТГА с сопутствующей обструкцией выходного тракта левого желудочка и значительной ДМЖП анатомическая коррекция дефекта невозможна. Решением в этой ситуации является метод Растелли. Закрытие дефекта производится таким образом, чтобы кровь из левого желудочка стекала к отверстию аорты. Правый желудочек соединяется с легочным стволом с помощью синтетического протеза или гомотрансплантата (биологического трансплантата).

ТГА - прогноз после операции и ее побочные эффекты

После операции пациенты находятся под тщательным наблюдением для выявления и лечения возможных осложнений, таких как:

• нарушения сердечного ритма (включая внезапную сердечную смерть из-за фибрилляции желудочков);
• сердечная недостаточность;
• сужение коронарных артерий (ишемия миокарда, инфаркт);
• стеноз аорты и легочной артерии в месте хирургического анастомоза;
• дилатация луковицы аорты и регургитация аорты.

Различные методы исправления дефектов означают, что каждый тип операции связан с немного разным набором типичных осложнений.

Каждый пациент, независимо от выбранного типа лечения, должен проходить регулярный контроль, который включает: медицинское обследование, рентген грудной клетки, ЭКГ, эхо сердца, измерение сатурации.

Прогноз транспозиции крупных сосудов зависит от типа дефекта и типа выполняемой операции. Если не лечить, дефект связан с очень высокой летальностью. 30% новорожденных умирают в течение 1 недели жизни, 50% - в течение первого месяца жизни, и 90% новорожденных с TGA умирают, не дожив до 1 года. В настоящее время благодаря более развитой неонатальной помощи и детской кардиохирургии обнаружение и лечение трансляции крупных артериальных стволов находится на высоком уровне, что значительно увеличивает шансы на выживание самых маленьких пациентов. Например, долгосрочная выживаемость при операциях по переключению артерий (операция Жатене), в зависимости от проведенных исследований, достигает более 90%. Периоперационная летальность (в зависимости от вида операции) колеблется в пределах нескольких процентов.

Источники:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rułyłło W., Wady heart, Варшава, Вид. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Молл Ю.Дж., Копала М., Молл М., Тотальный перевод крупных сосудов, "Детская кардиохирургия" Научное издательство "Шленск", Катовице, 2003 г., под редакцией проф. Януш Х. Скальски и проф. Збигнев Релига (онлайн)

2. Кавалец В. Турска-Кмец А., Зилковска Л., Врожденные пороки сердца, Кавалец В. (редактор), Зиоловска Х. (редактор), Гренда Р. (редактор), Педиатрия, т. 1, Варшава, PZWL, 2016