Подострый склерозирующий энцефалит (ПСКЭ)

Подострый склерозирующий энцефалит (ПСКЭ) - редкое заболевание, вызываемое вирусом кори. Заболеваемость этой болезнью значительно снизилась после того, как была введена противокоревая вакцина, но, к сожалению, несмотря на испытания лечения, излечения не найдено. Каковы причины и симптомы подострого склерозирующего энцефалита (ПСКЭ)?

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ) обычно развивается через 7 лет после раннего заражения корью и в основном поражает детей в возрасте до 12 лет, чаще мальчиков, чем девочек. Заболеваемость SSPE значительно снизилась с момента внедрения противокоревой вакцины и сейчас составляет около 1 на 100 000.

Подострый склерозирующий энцефалит проявляется прогрессирующим слабоумием, нарушением координации движений, атаксией, миоклонусом и другими очаговыми неврологическими симптомами. Это хроническое заболевание, длящееся обычно несколько лет. Однако поступали сообщения о насильственных действиях, приведших к смерти в течение нескольких месяцев. Только около 10 процентов пациентов могут выздоравливать самостоятельно, и это может длиться многие годы.

В ходе инфекции возникают периваскулярные инфильтраты в коре и белом веществе головного мозга, состоящие из плазматических и других мононуклеарных клеток, а также очаги демиелинизации и глиоза в белом веществе и более глубоких слоях коры головного мозга. Кроме того, наблюдаются дегенеративные изменения нейронов коры, базальных и мостовых ганглиев, а также ядер нижних олив. В нейронах и глиальных клетках есть внутриядерные и эндоплазматические эозинофильные тельца включения. Мечение телец включения методом иммунофлуоресценции показывает положительный результат, характерный для вируса кори.

Подострый склерозирующий энцефалит: симптомы

Подострый склерозирующий энцефалит развивается постепенно, без повышения температуры тела. Первыми симптомами могут быть:

• забывчивость;
• трудности в обучении и школьной деятельности;
• двигательное возбуждение.

Затем, в течение недель или даже месяцев, появляется следующее:

• нарушения координации движений;
• атаксия;
• миоклонус конечностей и туловища;
• апраксия;
• хореоатетотические или бальные движения;
• пирамидные симптомы;
• нарушения речи;
• судороги;
• дистоническая позиция.

В завершающей стадии болезни наблюдаются нарушения зрения, в том числе слепота, глухота и спастическая тетраплегия, напоминающие состояние декортикации.

Подострый склерозирующий энцефалит: исследование

Диагноз подострого склерозирующего энцефалита ставится на основании клинической картины, исследования спинномозговой жидкости и электроэнцефалографии (ЭЭГ).

И сыворотка крови, и спинномозговая жидкость показывают повышенный уровень антигрибковых антител. При электрофоретическом исследовании спинномозговой жидкости эти антитела проявляются в виде полос олигоклонального IgG. Уровень белка и глюкозы в спинномозговой жидкости в норме, плеоцитоз в норме или немного повышен.

При ЭЭГ-исследовании часто возникают генерализованные нарушения в биоэлектрической коре коры головного мозга с изображением «разряда и подавления» высоковольтных медленных волн или скоплений спайк-медленных волн, возникающих с частотой 4-20 с синхронно или независимо от миоклонуса.

Визуализирующие обследования также используются для диагностики подострого склерозирующего энцефалита. Компьютерная томография показывает атрофию коры и очаговые или мультифокальные поражения низкой плотности в белом веществе. В случае Т2-взвешенных изображений МРТ можно наблюдать изменения перивентрикулярного белого вещества.

Подострый склерозирующий энцефалит: лечение

Несмотря на попытки использовать у пациентов многие препараты, такие как бромдезоксиуридин, амантадин, инозин или изопрозин, выздоровления не наблюдалось. В некоторых случаях клиническое улучшение или прогрессирование заболевания достигается внутрижелудочковым введением интерферона альфа с последующим внутривенным или внутрижелудочковым введением рибавирина. Однако следует помнить, что этот вид терапии связан с возникновением характерных побочных эффектов, к которым относятся менингит, энцефалопатия, а также симптомы двигательных нейронов.

NFZ