Пемфигус: причины, симптомы, лечение

Пемфигус - очень редкое заболевание иммунной системы, которое наиболее остро поражает кожу. Именно на коже и слизистых оболочках появятся волдыри, которые затем переходят в болезненные и тяжелые раны.

Обычно иммунная система вырабатывает антитела для защиты организма от атак вирусов и бактерий. Антитела, вырабатываемые иммунной системой человека с пузырчаткой, неправильно интерпретируются здоровыми тканями как антигены и уничтожаются. Они противостоят структурам, поддерживающим целостность эпидермиса. В результате этого процесса на коже и слизистых оболочках появляются волдыри, которые затем превращаются в болезненные раны, которые не заживают.

Три типа пузырчатки

Врачи выделяют три типа пузырчатки:

»Пемфигус сначала поражает слизистую оболочку рта, конъюнктиву, носоглотку, поражает голосовые связки и пищевод. Затем на коже появляются волдыри, которые могут сопровождаться эритемой. Волдыри образуются под базальным слоем эпидермиса, чаще всего на коже рук, шеи, губ, подмышек, паха и волосистой части головы. Наиболее характерным признаком пузырчатки является то, что растирание кожи в практически здоровом месте вызывает ее расслоение и образование другого мочевого пузыря. Не сопровождается воспалением. Волдыри легко ломаются при прикосновении, образуя на их месте неглубокие, медленно заживающие раны. Поражения кожи заживают без образования рубцов, если не соединяются с инфекцией. Волдыри обычно не сопровождаются повышением температуры тела.

»Паранеопластическая пузырчатка - самый серьезный тип заболевания, поражающий людей, перенесших рак. Это проявляется болезненными изъязвлениями на губах, во рту и пищеводе. Лечить очень сложно.

»Листопадная пузырчатка напоминает герпес или эритему. Волдыри сначала появляются на коже головы, затем распространяются на лицо, грудь и спину. Поражения поверхностные, во рту не появляются, но сильно зудят.

Пемфигус - редкое заболевание, до недавнего времени считавшееся смертельным. Сейчас с ним можно эффективно бороться, но это все еще хроническое заболевание, симптомы которого даже после длительного перерыва могут повторяться. И хотя это больше не опасно для жизни, оно затрудняет повседневное функционирование и межличностные контакты для пострадавшего. Врачи также до сих пор не имеют четкого представления о том, почему люди болеют пузырчаткой. Они склонны считать, что это наследственное, генетически детерминированное заболевание, но не исключают - в качестве причины - заражение различными типами вирусов. Они замечают, что обострению болезни и распространению волдырей способствуют: ожоги, интенсивный солнечный свет, некоторые лекарства, используемые для лечения артериальной гипертензии, и некоторые антибиотики (например, пенициллин). Они также замечают эффект диеты: образованию пузырей способствует чрезмерное количество лука-порея, чеснока и лука в еде, которую вы едите.

Диагностика пузырчатки

Диагноз пузырчатки основывается на анамнезе и наблюдении за изменениями кожи. Лабораторные тесты выявляют наличие аутоантител. Иногда болезнь путают с кожными поражениями, связанными с экземой, герпесом, микозом, опоясывающим лишаем, многоформной эритемой, пузырчатым импетиго или лекарственными высыпаниями. Основу лечения составляют глюкокортикостероиды и препараты, подавляющие иммунную систему. Однако эти препараты могут вызывать множество побочных эффектов: рост опухоли, воздействие инфекций, повреждение печени и костного мозга. Диабет, остеопороз, язвенная болезнь желудка, глаукома и катаракта также могут быть результатом длительной терапии.

• Систематический прием лекарств должен сопровождаться соблюдением гигиены, особенно ежедневными дезинфицирующими ваннами, что позволит минимизировать риск заражения больной кожи.
• Из-за наличия болезненных эрозий во рту и пищеводе следует придерживаться жидкой или полужидкой диеты.