Нейросаркома (злокачественная шваннома)

Нейросаркома (schwannoma malignum) относится к группе сарком, которые являются одними из самых злокачественных новообразований. Нейросаркома возникает в нервных клетках и может развиваться на любом участке тела и не всегда может быть симптоматической. Каковы причины нейросарком и как проводится лечение? Какой прогноз?

Schwannoma malignum - это старое название неопластического поражения, которое теперь называется злокачественной опухолью оболочки периферических нервов (MPNST). Нейросаркомы возникают из клеток, связанных с периферическими нервами, таких как шванновские клетки и фибробласты. Это неопластическое поражение высокой степени - в классификации Всемирной организации здравоохранения нейросаркома отнесена к четвертой высшей степени злокачественности.

Типичный возраст начала нейросаркомы составляет около 20-50 лет. Около половины всех этих изменений происходит у пациентов с нейрофиброматозом I типа (также известным как болезнь фон Реклингхаузена). Нейросаркомы составляют примерно 10% всех сарком мягких тканей человека.

Нейросаркома (Schwannoma malignum): причины

Точные причины нейросаркомы неизвестны.Предполагается, что генетические нарушения в первую очередь способствуют развитию этого заболевания. Подтверждением этого тезиса может служить тот факт, что мутации в гене p53 обнаруживаются у пациентов с нейросаркомой. В нормальных условиях белковый продукт этого гена подавляет рост новообразований, например, через блокирование деления клеток. В ситуации, когда белок p53 не функционирует должным образом, тенденция к развитию рака значительно возрастает - одним из заболеваний, которые могут возникнуть у пациентов с мутациями p53, является нейросаркома.

Другое объяснение гипотезы о том, что нейросаркома связана с генетическими мутациями, может заключаться в том, что 50% пациентов с этим раком также страдают нейрофиброматозом I (NF1). Однако это заболевание вызывается мутациями генов, расположенных на хромосоме 17. Риск развития нейросаркомы у пациента с NF1 относительно высок, он может достигать 13% на протяжении всей жизни.

Нейросаркома (Schwannoma malignum): симптомы

Бывает, что у пациента развивается совершенно бессимптомная злокачественная шваннома. У других пациентов - даже из-за того, что поражение может располагаться в разных местах тела - клиническая картина, представленная ими, может быть очень разнообразной. Возможные симптомы нейросаркомы:

• появление узелковой выпуклости в области мягких тканей, например конечностей (верхних или нижних) или туловища,
• парестезия,
• раздражение вокруг развивающейся опухоли,
• нарушения подвижности различных частей тела (особенно при развитии нейросаркомы в области плечевого или поясничного сплетения),
• необычные ощущения в пораженном участке тела, такие как покалывание, жжение или общий дискомфорт.

Нейросаркома (Schwannoma malignum): диагностика

Визуализирующие исследования необходимы в диагностике нейросарком. Среди них стандартным при этом раке считается магнитно-резонансная томография. В диагностике нейросарком также используются другие методы визуализации, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), компьютерная томография (КТ) или ультразвуковые исследования. В этом случае визуализирующие тесты используются не только для оценки первичного поражения, но и для обнаружения его возможных метастазов в другие органы.

В лучшем случае описанные выше исследования позволяют предположить, что обследованный пациент страдает нейросаркомой. Окончательное подтверждение природы новообразования возможно путем гистопатологического исследования ткани, ранее взятой у пациента (материал может быть получен до лечения нейросаркомы с помощью биопсии, иногда гистопатологические оценки выполняются во время операции).

Нейросаркома (злокачественная шваннома): лечение

Хирургическое вмешательство имеет важное значение при лечении нейросаркомы. Разным пациентам могут потребоваться различные виды вмешательства. Может случиться так, что для лечения опухоли достаточно простой резекции опухоли. У других пациентов, у которых развивается нейросаркома, например, в области конечностей, имеет исключительно большой размер и, когда она сильно васкуляризована, к сожалению, может даже потребоваться ампутация пораженной части тела.

Другие вмешательства для лечения нейросаркомы - лучевая терапия и химиотерапия. Лучевая терапия может быть назначена пациентам как в до-, так и в послеоперационном периоде. Облучение перед операцией обычно направлено на минимизацию размера опухоли и минимизацию резекции для пациента (чтобы предотвратить рецидив заболевания, нейросаркома должна быть удалена со здоровым краем ткани).

Нейросаркома (Schwannoma malignum): прогноз

Нейросаркомы - новообразования с неблагоприятным прогнозом для пациентов. Пятилетняя выживаемость наблюдается у 15-50% людей, страдающих этим заболеванием. Более длительное время выживания наблюдается у пациентов, у которых размер обработанного поражения был менее 5 см, а также у тех пациентов, у которых во время операции была удалена вся масса нейросаркомы.

Наличие метастазов опухоли в отдаленных органах может ухудшить прогноз пациентов со злокачественной шванномой. К сожалению, опухоль обладает большой способностью к образованию метастазов - их появление встречается у 40% пациентов с нейросаркомой, легкие являются наиболее частым местом расположения вторичных очагов опухоли.

Рекомендуемая статья: