Миелофиброз или фиброз костного мозга: причины, симптомы, лечение

Миелофиброз (фиброз костного мозга) - самый редкий из всех миелопролиферативных видов рака, то есть связанных с нарушением работы костного мозга. Это редкий и трудный для диагностики рак крови. Симптомы, особенно в начале болезни, могут указывать на многие другие заболевания. Каковы причины, симптомы миелофиброза? Как проходит лечение?

Симптомы миелофиброза (фиброза костного мозга), особенно в начале заболевания, могут указывать на многие другие заболевания. Позже миелофиброз вызывает, среди прочего, значительное увеличение селезенки, которая при среднем весе 150 граммов у здорового человека может даже весить несколько килограммов у пациента с миелофиброзом. Ежегодная заболеваемость миелофиброзом оценивается примерно в 1,5 случая на 100 000 человек. Средний возраст пациента при постановке диагноза миелофиброза составляет 67 лет, но заболевание может развиться у людей любого возраста. В Польше около 1000 человек борются с этим редким раком.

Миелофиброз: причины

До сих пор возбудители заболевания не идентифицированы, но известно, что мутации гена JAK2 играют важную роль в развитии заболевания. - Заболевание вызвано генетическим изменением стволовой клетки. Мутировавшие клетки размножаются, передавая дефект другим клеткам. Этот процесс влияет на строму костного мозга и клетки кроветворной системы, что, в свою очередь, вызывает изменения в периферической крови. Прогрессирование болезни связано с усилением симптомов и повышенным риском трансформации в острый миелоидный лейкоз, - подчеркивает д-р. n. med. Tomasz Sacha, из отделения и клиники гематологии медицинского факультета Ягеллонского университета - Collegium Medicum.

Миелофиброз: симптомы

Чаще всего пациенты обращаются к врачу с симптомами постоянной утомляемости, слабости, одышки при физических нагрузках или учащенного сердцебиения, вздутия живота, постоянного чувства распирания в животе и также могут появиться ночные поты. Из-за неспецифических симптомов пациенты, страдающие миелофиброзом, часто лечатся в течение многих лет, например, от анемии. С другой стороны, у определенной группы пациентов болезнь может развиваться очень быстро. В ходе обследований у пациентов диагностируют фиброз костного мозга, спленомегалию (увеличение селезенки) и анемию.

Миелофиброз: диагностика

Врач, осматривающий пациента, должен прощупать живот и заказать морфологию с микроскопическим исследованием и ультразвуковым исследованием. Для окончательного диагноза необходимо провести исследование костного мозга от тазовой кости (трепанобиопсия). Если диагноз подтвердится, необходимо начать соответствующее лечение. Цель терапии - снизить риск осложнений и облегчить тяжелые симптомы заболевания. Переливание крови, химиотерапия, лучевая терапия, удаление селезенки и трансплантация костного мозга до сих пор являются методами лечения миелофиброза.

Миелофиброз: осложнения

У пациентов с миелофиброзом повышенная заболеваемость, связанные с заболеванием осложнения и смертность являются результатом дефицита клеток крови, увеличением количества незрелых клеток, циркулирующих в периферической крови, или следствием поражения органов. Осложнения, связанные с миелофиброзом, включают потенциально опасные для жизни инфекции, кровотечение, трансформацию в острый миелоидный лейкоз и смерть.

Что такое фиброз костного мозга?

Фиброз костного мозга - это чрезмерное накопление коллагена в костном мозге, которое, в свою очередь, вытесняет клетки кроветворной системы и приводит к развитию недостаточности костного мозга. Расширяющиеся волокна соединительной ткани постепенно замещают кроветворные элементы в костном мозге. На более поздних стадиях миелофиброза продукция крови передается в селезенку, а затем в печень, что, в свою очередь, приводит к значительному увеличению этих органов.

Материалы для прессы Также читайте: Рак печени: причины, симптомы, лечение Глюкагонома - причины, симптомы, лечение Селезенка: строение и функции. Когда удаляют селезенку?