Макроглобулинемия Вальденстрема - это лимфоплазмоцитарная лимфома, которая возникает в лимфатической системе. Заболевание препятствует выработке достаточного количества нормальных клеток крови, что, среди прочего, приводит к снижение иммунитета. Каковы причины и другие симптомы макроглобулинемии Вальденстрема? Как лечить этот рак и каков прогноз?
Оглавление
- Макроглобулинемия Вальденстрема - причины и факторы риска
- Макроглобулинемия Вальденстрема - симптомы
- Макроглобулинемия Вальденстрема - диагностика
- Макроглобулинемия Вальденстрема - лечение
- Макроглобулинемия Вальденстрема - прогноз
Макроглобулинемия Вальденстрема - это лимфоплазмоцитарная лимфома, которая принадлежит к группе неходжкинских лимфом, то есть рака, который возникает в лимфатической системе - части иммунной системы организма.
Лимфатическая система состоит из следующих частей: из В-лимфоцитов из клеток крови, которые борются с инфекцией. Некоторые из них превращаются в плазматические клетки.
Они вырабатывают антитела, которые помогают бороться с инфекциями. Эти антитела, в свою очередь, состоят из белка, называемого иммуноглобулином.
Суть макроглобулинемии Вальденстрема заключается в неконтролируемом росте лимфоцитов В-клеток. На этапе их трансформации не образуются нормальные плазматические клетки, а образуются неопластические клетки, называемые лимфоплазмоцитарными клетками.
Они чрезмерно продуцируют аномальный моноклональный белок IgM в костном мозге, лимфатических узлах и селезенке. Производство белка IgM обычно приводит к снижению количества продуцируемых остаточных антител, что приводит к снижению иммунитета.
Белок IgM также может приводить к отложению белка в органах, что приводит к их дисфункции, и в костной ткани, что приводит к развитию остеопороза. Белок класса Ig также может привести к снижению производства клеток крови и, следовательно, к анемии.
Макроглобулинемия Вальденстрема - причины и факторы риска
Причины заболевания неизвестны, хотя семейный анамнез близнецов предполагает наличие генетических факторов. Известно, что риск заболевания увеличивается у больных гепатитом С.
Макроглобулинемия Вальденстрема - симптомы
Симптомы заболевания возникают, когда клетки лимфомы заполняют костный мозг и не дают ему производить достаточное количество нормальных клеток крови. К ним относятся:
- слабость и утомляемость
- бледная кожа (как при анемии)
- рецидивирующее кровотечение из носа и десен
- склонность к синякам
- высокая температура
- ночные поты
- потеря веса
- боль в костях
- повторяющиеся инфекции
Около 15 процентов у больных появляются неврологические симптомы, такие как нарушение зрения, головные боли, потеря слуха или чувства ориентации.
Вы также можете испытывать проблемы с равновесием, покалывание и слабость в мышцах (особенно в ногах), вызванные повреждением нервов, вызванным аномальными белками.
Однако наиболее характерные симптомы, которые появляются у 50% пациенты включают увеличенные лимфатические узлы, увеличение печени и увеличение селезенки.
Макроглобулинемия Вальденстрема - диагностика
Диагноз ставится на основании:
- анализы крови (тест на функцию тромбоцитов, наличие моноклонального белка IgM)
- костный мозг (образцы костного мозга обычно берут из тазовой кости)
- Мазок Папаниколау
- анализы мочи (наличие белка Бенс-Джонса).
Ваш врач может также назначить компьютерную томографию, которая поможет вам выяснить, распространилась ли болезнь на лимфатические узлы и другие органы, например, на печень.
Макроглобулинемия Вальденстрема - лечение
Макроглобулинемия Вальденстрема обычно развивается медленно, поэтому на ранних стадиях ее развития, когда симптомы еще не появились, начинать лечение не нужно.
В других случаях терапия включает химиотерапию, то есть противораковые препараты, а также плазмаферез или переливание крови.
Макроглобулинемия Вальденстрема - прогноз
Макроглобулинемия Вальденстрема обычно имеет длительное и медленно прогрессирующее течение, но у некоторых пациентов она протекает быстро, и тогда прогноз неблагоприятный.
Среднее время выживания с момента постановки диагноза оценивалось примерно в 6 лет.
