Гемолиз - это распад красных кровяных телец под действием различных факторов с высвобождением из них гемоглобина в плазму крови. Гемолиз может возникать по разным причинам, а в тяжелых случаях вызывает гемолитическую анемию. Каковы причины гемолиза? Как это проявляется? Как мы можем диагностировать и лечить это?
Гемолиз может возникнуть в результате врожденных или приобретенных нарушений. Врожденные причины - это в основном дефекты структуры эритроцитов, которые приводят к их преждевременному распаду. Такие дефекты могут включать, например, врожденный сфероцитоз или овалоцитоз, которые представляют собой дефекты клеточной мембраны эритроцитов, энзимопатии, такие как дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы или пируваткиназы, а также дефекты в структуре или количестве цепей гемоглобина, т.е. гемоглобинопатии и талассемия соответственно.
В дополнение к вышеупомянутым причинам гемолиза, которые являются врожденными причинами, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, которая является еще одним фактором, вызывающим гемолиз, также может вызывать гемолиз.
Однако гемолиз чаще возникает из-за внеклеточных факторов, то есть факторов, не связанных со структурой или функцией эритроцитов. К ним относятся иммунологические факторы - аутоиммунные реакции или реакции организма после переливания крови, несовместимой с кровью реципиента. Кроме того, например, химические вещества, бактериальные или паразитарные инфекции или физические нагрузки могут способствовать гемолизу.
Очень частой причиной гемолиза является гиперспленизм, то есть повышенное разрушение красных кровяных телец наиболее часто увеличенной селезенкой. Следовательно, гемолиз по этому механизму будет вызван заболеваниями, вызывающими увеличение селезенки и, как следствие, усиление ее активности. Некоторые лекарства, например рибавирин, могут разрушать эритроциты. Гемолиз также может возникать в результате повреждения эритроцитов механическими факторами, такими как искусственные клапаны сердца.
Оглавление
- Классификация гемолиза
- Гемолиз - как он может проявиться?
- Гемолиз - как его диагностировать?
- Гемолиз - методы лечения
Классификация гемолиза
Гемолиз может быть внутрисосудистым или внесосудистым. Затем клетки крови разрушаются в просвете сосуда или снаружи, соответственно, в ретикулоэндотелиальной системе.
Внутрисосудистый гемолиз может возникнуть в результате: посттрансфузионной реакции, массивных ожогов, вышеупомянутой ночной пароксизмальной гемоглобинурии, физических травм, различных инфекций и в результате микроангиопатии.
Внесосудистый гемолиз может происходить через иммунный механизм, гемоглобинопатию, дефекты эритроцитов (например, врожденный сфероцитоз), гиперспленизм или различные заболевания печени.
Гемолиз - как он может проявиться?
Гемолиз может проявляться в виде гипербилурубинемии, поскольку билирубин высвобождается из распадающихся эритроцитов, что в высоких концентрациях в крови приводит к желтухе.
В результате распада эритроцитов их количество в кровотоке уменьшается, что сигнализирует костному мозгу о необходимости увеличения выработки красных кровяных телец. Следовательно, в лабораторных исследованиях мы увидим увеличение процента ретикулоцитов, или незрелых форм эритроцитов, которые пытаются «заполнить пробелы» на периферии. Кроме того, может быть выявлена гемоглобинурия и гемосидеринурия, а также снижение концентрации свободного гаптоглобина.
Если гемолиз настолько серьезен, что приводит к гемолитической анемии, у пациента могут появиться типичные для анемии симптомы, такие как бледность кожи, слабость, снижение толерантности к физической нагрузке и тахикардия. Кроме того, появится вышеупомянутая желтуха и спленомегалия.
Иногда острая анемия проявляется в виде гемолитического криза, который может даже привести к острой почечной недостаточности. Также следует отметить, что гемолиз по врожденным причинам проявляется уже у самых маленьких пациентов, остальные могут появиться только в более позднем возрасте. Также важны продолжительность и тяжесть гемолиза.
Длительный гемолиз низкой интенсивности позволит организму постепенно адаптироваться к неблагоприятным условиям, поэтому симптомы проявятся не сразу. Иначе обстоит дело в случае внезапного или тяжелого гемолиза, который вызывает острые симптомы.
Кроме того, у конкретных причин гемолиза могут быть типичные для них симптомы, которые я постараюсь кратко описать ниже:
- врожденный сфероцитоз - может быть связан с наследственными нарушениями развития костей и камнями желчного пузыря
- Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы - острые приступы гемолиза, обычно возникающие у мужчин, вызванные различными факторами, например лекарствами (хлорохин, доксорубицин, высокие дозы витамина С), некоторыми продуктами питания, инфекциями или стрессом.
- талассемия - гемолиз обычно возникает в первый год жизни и часто сопровождается спленомегалией
- серповидноклеточная анемия - тяжелые симптомы, такие как желтуха, камни желтухи, задержка роста и развития, увеличенное сердце, периферическая эмболия, язвы вокруг лодыжек, но самые ранние и наиболее частые - тяжелые, повторяющиеся боли в руках и ногах
- пароксизмальная холодовая гемоглобинурия - симптомы обычно проявляются через несколько минут или часов после воздействия холода и включают боль в спине, ногах и животе, озноб и лихорадку, а также красную или красновато-коричневую мочу
Гемолиз - как его диагностировать?
При гемолизе иногда могут проявляться типичные клинические симптомы, упомянутые ранее, что может привести врача к правильному диагнозу. Кроме того, полезны лабораторные тесты, в которых, помимо анемии, гипербилирубинемии и возможного повышения концентрации молочной кислоты, могут быть продемонстрированы отклонения, характерные для конкретных заболеваний, которые кажутся слишком подробными, чтобы обсуждать их здесь.
Кроме того, общий анализ мочи при внутрисосудистом гемолизе может выявить гемоглобинурию и темную окраску мочи. Также полезно исследование костного мозга и ультразвуковое исследование брюшной полости.
Гемолиз - методы лечения
Общие рекомендации по лечению гемолиза, независимо от его причины, основаны на лечении основного заболевания при вторичном гемолизе, а при хроническом первичном гемолизе фолиевая кислота и, очень редко, железо могут использоваться в качестве вспомогательного средства. Концентрат эритроцитов вводится только при тяжелой анемии.
Существуют также специальные методы лечения каждой причины гемолиза. При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии обычно достаточно избегать воздействия холода, иногда в качестве вспомогательного средства можно использовать глюкокортикостероиды. Талассемии лечат витамином С и цинком, а аутоиммунные причины обычно пытаются лечить с помощью иммунодепрессивной терапии.
Читайте также: Гемолакрия, или кровавые слезы. Причины и лечение гемолакрии
