Болезнь Гиршпрунга - редкое врожденное нарушение иннервации кишечника, которое характеризуется растяжением кишечника до диаметра более 6-7 см.
Болезнь Гиршпрунга возникает уже в период развития, когда внутрихвостовая миграция клеток от нервного гребня по желудочно-кишечному тракту прекращается. Частота заболевания оценивается примерно в 1: 5 000 рождений. Заболевание чаще встречается у мужчин, соотношение заболевших мальчиков и девочек примерно 4: 1.
Болезнь Гиршпрунга - симптомы
Болезнь Гиршпрунга проявляется очень рано, уже на 5-10-й день жизни ребенка. Первые симптомы - угнетение мекония. Кроме того, у новорожденных наблюдается вздутие живота и частая рвота. Если поражен небольшой дистальный сегмент, младенцы чередуют запор и диарею. Воспаление кишечника и нарушение водно-электролитного баланса. Иногда кишечник может перфорироваться.
Болезнь Гиршпрунга и сопутствующие дефекты
К недостаткам пациентов с болезнью Гиршпрунга можно отнести:
- пороки сердца (в основном дефекты предсердной или межжелудочковой перегородки)
- дисплазия или агенезия почек
- волчья пасть
- дефекты мочеполовой системы, в том числе гипоспадия
- пороки развития желудочно-кишечного тракта - например, одиночная пупочная артерия или паховая грыжа
- дисморфические черты лица, дефекты черепа
Болезнь Гиршпрунга - диагностика
Диагноз заболевания основывается на: клинической картине, физикальном и рентгенологическом обследовании, анальной манометрии и гистопатологическом исследовании.
Болезнь Гиршпрунга - лечение
В случае серьезной непроходимости следует ввести желудочный зонд и аспирировать оставшееся содержимое, а также очистить толстый кишечник. В самых легких случаях клизму проводят в условиях стационара. Отсутствие улучшения делает пациента подходящим для операции. Он включает удаление аганглиозного сегмента и анастомоз правильно иннервируемого сегмента, проксимального к нему, с оставшимся периферическим сегментом прямой кишки или ануса.
