Эти типы новообразований необычны, трудно диагностируются, пока малоизвестны и имеют гормональный фон. В Польше мы лечим их на европейском уровне, но правильная диагностика остается самой большой проблемой. В рамках празднования Всемирного дня нейроэндокринного рака эксперты рассказывают о том, что это такое и почему они вызывают такое недоумение.
Нейроэндокринные опухоли, или сокращенно НЕТ, представляют собой группу опухолей, которые возникают в нейроэндокринных клетках, которые могут вырабатывать гормоны и другие биологически активные соединения. Почти 70 процентов опухоли располагаются в пищеварительной системе, чаще всего в кишечнике, поджелудочной железе и желудке. Неоднозначность в оценке нейроэндокринных опухолей означала, что зебра стала для них символом образовательной деятельности - ее цвет также вызывает недоумение.
Диагноз исчисляется годами
По оценкам, от 2 до 5 человек на 100 000 человек ежегодно страдают нейроэндокринными новообразованиями. люди. Средний возраст обнаружения колеблется от 40 до 60 лет, хотя он затрагивает как людей, так и людей гораздо более старшего и более молодого возраста. В связи с отсутствием характерных симптомов заболевания его диагностика занимает в среднем от 3 до 7 лет и часто бывает случайной.
- Почти треть нейроэндокринных новообразований - это гормонально неактивные опухоли, то есть опухоли, которые не имеют каких-либо конкретных клинических симптомов из-за отсутствия секреции гормонов. Остальные случаи - это гормонально активные опухоли, которые могут иметь некоторые симптомы, но настолько неоднозначны, что сложно правильно диагностировать заболевание, - говорит проф. Марек Ручала, заведующий отделением и клиникой эндокринологии, обмена веществ и внутренних заболеваний Медицинского университета Познани, президент Польского общества эндокринологов.
По мнению проф. Бренд диагностики нейроэндокринных новообразований Ruchała не упрощается тем, что они часто имитируют заболевания совершенно другого происхождения, чем опухолевые. - Чувство жара, эритема, диарея - типичные симптомы карциноидной опухоли, нейроэндокринной опухоли, которую иногда путают с синдромом раздраженного кишечника, менопаузой, а в некоторых случаях даже неврозом. С другой стороны, опухоли в области легких часто ошибочно указывают на появление астмы. Это означает, что многие пациенты, прежде чем они узнают о болезни, получают неправильные лекарства и не тех специалистов, подчеркивает он.
Доступно эффективное лечение
Что отличает нейроэндокринные опухоли от других опухолей, так это то, что они растут намного медленнее, чем другие опухоли, и обычно имеют лучший прогноз. Даже поздно диагностированную метастатическую нейроэндокринную опухоль можно успешно лечить. Выживаемость пациентов с диагнозом диссеминированный рак может составлять более 10 лет, что неслыханно для других онкологических заболеваний. После постановки правильного диагноза мы можем предложить пациентам ряд эффективных терапевтических возможностей, которые являются достижениями современной медицины, адаптированными к типу и тяжести заболевания, - говорит проф. Беата Кос-Кудла, руководитель клиники эндокринологии и нейроэндокринных новообразований Университетского клинического центра Силезского медицинского университета в Катовице и Европейского центра передового опыта в лечении нейроэндокринных опухолей и президент Польской сети нейроэндокринных опухолей.
Основное лечение опухолей NET - хирургическое вмешательство. Аналоги соматостатина являются золотым стандартом, используемым при лечении симптоматических гормонально активных нейроэндокринных опухолей. В качестве первой линии лечения для польских пациентов доступны два аналога соматостатина, которые являются гормональными препаратами, которые также действуют антипролиферативно, то есть противораковыми. В отличие от химиотерапии, эти препараты не вызывают неприятных побочных эффектов, подавляя рост опухоли и ее гормонов, а в некоторых случаях даже регресс опухолевого поражения.
Направленная изотопная терапия
Проф. Алисия Хубалевска-Дидейчик, заведующая клиническим отделением эндокринологической клиники Университетской больницы в Кракове, отмечает, что внедрение аналогов соматостатина стало прорывом в лечении нейроэндокринных опухолей, которое обычно является первой линией лечения. Следующие этапы лечения дифференцированы и зависят от типа нейроэндокринного новообразования, его локализации, клинического развития и степени гистопатологической дифференциации, то есть степени злокачественности. Это позволяет врачам адаптировать лечение к потребностям конкретного пациента.
- Если болезнь прогрессирует, мы можем предложить дальнейшие варианты лечения. Одним из них, высокоэффективным у тщательно отобранной группы пациентов, является комбинация аналогов соматостатина с изотопом так называемого таргетная изотопная терапия. Благодаря его применению мы также можем использовать целевое воздействие ионизирующего излучения на раковые клетки, сохраняя при этом здоровые ткани. «Мы успешно применяем эту терапию в Польше с 2004 года, как в одной из немногих стран мира», - добавляет он.
Пациент в медицинском центре - Европейский центр передового опыта в лечении нейроэндокринного рака в Катовице
Успешное лечение пациента с нейроэндокринной опухолью требует тесного сотрудничества многих специалистов. В Катовице, в Клинике эндокринологии и нейроэндокринных новообразований Университетского клинического центра Силезского медицинского университета в 2015 году, в первом справочном центре в Польше и Центральной и Восточной Европе, так называемом Европейский центр передового опыта в лечении нейроэндокринных новообразований (Центр передового опыта), который в настоящее время обслуживает более 1100 пациентов с опухолями NET. После постановки диагноза пациенты также могут рассчитывать на всестороннюю помощь врачей из ключевых центров диагностики и лечения нейроэндокринных новообразований со всей страны, входящих в Польскую сеть нейроэндокринных опухолей.
- В Центре передового опыта в Катовице пациенту уделяется особое внимание, здесь у него есть возможность диагностики и лечения на глобальном уровне. Специалисты, работающие здесь, также делятся своими знаниями и опытом с врачами со всей Польши, используя инструменты телемедицины. Благодаря инновационной модели лечения пациенту не нужно посещать десяток или около того разных специалистов, часто находящихся в разных лечебных отделениях. Дважды в месяц мы проводим междисциплинарные и межцентровые консультации через интернет-платформу, а терапевтические решения принимаются совместно командой экспертов в зависимости от конкретного случая и стадии заболевания. Одновременно проводится консультация по случаю данного пациента, например онкологом, эндокринологом, хирургом, гастрологом, радиологом, патологом или специалистом по ядерной медицине. Этот инновационный подход позволяет быстрее проводить соответствующее лечение, тем самым увеличивая реальные шансы пациентов на лучшую жизнь, - говорит проф. Беата Кос-Кудла из Силезского медицинского университета в Катовице.