Нейроэндокринные опухоли развиваются длительно и латентно. Самая главная проблема в их лечении - слишком позднее признание. До недавнего времени об их существовании знали лишь несколько врачей. Нейроэндокринная опухоль - очень необычная опухоль. Узнайте, что вам нужно знать о нейроэндокринных опухолях.
Нейроэндокринные опухоли (НЭО) представляют собой атипичную форму опухолевого заболевания. Они редки - всего от нескольких до десятка человек на миллион поражают их в течение года. Однако есть и другая правда: этот вид рака обычно долгое время не диагностируется. Их диагностируют только на запущенной стадии рака с метастазами в лимфатические узлы, печень или другие органы.
Что мы знаем о нейроэндокринных опухолях?
Нейроэндокринные опухоли возникают из эндокринных клеток, которые рассредоточены по всему человеческому телу и образуют диффузную эндокринную (эндокринную) систему. Они могут поражать один орган или разные органы.
Это название охватывает по крайней мере дюжину типов опухолей, от доброкачественных до очень злокачественных, с быстрым и агрессивным ростом. Первые, леченные хирургическим путем, заканчиваются выздоровлением пациента. Последние необходимо лечить в сочетании с различными методами лечения. Хирургическое лечение обычно невозможно из-за начальной стадии опухоли. Есть промежуточные формы с развитой начальной стадией, но с медленным ростом, и они доминируют.
Более 70 процентов всех нейроэндокринных опухолей расположены в пищеварительной системе, остальные - в дыхательных путях и в отдельных эндокринных железах.
Важный
Глоссарий
Эндокринная (эндокринная) система - система, которая объединяет функции отдельных органов с нервной и иммунной системами за счет выработки гормонов, выделяемых в кровь.
Соматостатин - антагонист гормона роста; блокирует секрецию гормона роста гипофизом и подавляет секрецию инсулина.
Серотонин - гормон, который действует, среди прочего, функция важного нейромедиатора в центральной нервной системе и пищеварительной системе; Удовлетворение, связанное с занятием приятными видами деятельности, такими как поедание шоколада, вероятно, связано с высвобождением серотонина в ядрах швов.
Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта
Опухоли пищеварительной системы (GEP NET) характеризуются длительным, иногда несколько лет, бессимптомным развитием. Обычно они имеют небольшой размер, поэтому их сложно обнаружить при обычных тестах. Метастазы, в основном в печень и лимфатические узлы, обычно появляются до появления клинических симптомов.
Эти особенности делают пациента с нейроэндокринной опухолью значительно отличающимся от типичного онкологического пациента с точки зрения психологии, - поясняет проф. Беата Кос-Кудла, руководитель отделения эндокринологии в Забже и отделения патофизиологии и эндокринологии Силезского медицинского университета в Катовице и председатель Совета экспертов Польской сети нейроэндокринных опухолей. - Мужчина прекрасно функционирует, считает себя полностью здоровым, а потом вдруг обнаруживает, что вся его печень покрыта метастазами. Это вызывает у него психологический шок. На этом этапе и на более позднем этапе лечения огромную роль играет отношение врача к пациенту, а также возможность взять пациента под присмотр психолога.
Нейроэндокринные опухоли: карциноид
Самая известная и наиболее распространенная опухоль GEP - это карциноид, опухоль, секретирующая серотонин. Впервые он был описан 100 лет назад, и его название должно было отражать его природу - опухоль, «похожая на рак» микроскопически, но клинически доброкачественная.
Это заболевание клинически проявляется симптомами так называемого карциноидный синдром: приступообразное покраснение лица, беспокоящая диарея, боли в животе, одышка, отек, цианоз и боль в суставах и мышцах. Прием правильных препаратов для подавления секреции гормонов обычно полностью устраняет симптомы. У пациента появляется чувство выздоровления, он может нормально функционировать, и качество его жизни резко улучшается.
Нейроэндокринные опухоли (НЭО) - это редкие и атипичные новообразования, клетки которых способны продуцировать, накапливать и секретировать биогенные гормоны и амины (биологически активные «родственники» аминокислот). Эти опухоли развиваются из эндокринных (эндокринных) клеток, которые присутствуют в различных частях тела. НЭО могут возникать в различных органах и тканях, но 70% из них находятся в желудочно-кишечном тракте.
Нейроэндокринные опухоли - диагностика
Основным инструментом диагностики нейроэндокринных опухолей является определение в крови соответствующих гормонов:
- Концентрация хромогранина А (CgA)
- концентрация 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-HIAA)
- концентрация нейронспецифической енолазы (NSE)
- концентрация синаптофизина
При подозрении на нейроэндокринную опухоль используется тот факт, что около 80 процентов нейроэндокринных опухолей продуцируют на своей поверхности характерный белок - рецептор соматостатина 2 типа. Путем введения пациенту аналога соматостатина, меченного радиоактивным изотопом - технецием, можно получить изображение опухоли с помощью сцинтиграфии (SRS) или, с помощью галлия, позитронно-эмиссионной томографии с использованием галлия. В диагностике опухолей NET также используются:
- ультразвуковое исследование с использованием эндоскопа
- компьютерная томография (КТ)
- магнитно-резонансная томография (МРТ)
Медикаментозное лечение нейроэндокринных опухолей
Методом выбора является хирургическое вмешательство, позволяющее полностью удалить опухоль. При запущенных поражениях на момент постановки диагноза операция может быть невозможна. Затем применяют фармакотерапию и химиотерапию.
Аналоги соматостатина (октреотид и лантреотид) играют важную роль в фармакологическом лечении гормонально активных опухолей GEP, которые в настоящее время считаются «золотым стандартом» в управлении сетями GEP - с момента их внедрения в лечение карциноидных пациентов 5-летняя выживаемость увеличилась с 18 до 67. %. Большие надежды связаны также с клинически апробированной радиоизотопной терапией мечеными аналогами соматостатина (радиоактивные изотопы, которые прикрепляются к раковым клеткам вместе с лекарством, облучают и уничтожают их). Все новые и новые противораковые препараты также исследуются с точки зрения их использования при опухолях GEP.
Химиотерапия - это метод, который обычно не используется при лечении этого типа рака. Следовательно, чрезвычайно важно повышать осведомленность врачей о том, что не следует механически направлять пациентов с опухолями GEP на химиотерапию, которую следует использовать в основном для быстро развивающихся опухолей GEP.
Литература:
1. Виолетта Росиек, Беата Кос-Кудла, «Нейроэндокринные опухоли - ранняя диагностика в первичной медико-санитарной помощи», Medycyna after Diploma, февраль 2013 г.
2. Беата Кос-Кудла, Анна Земчак, «Современные методы диагностики и лечения нейроэндокринных опухолей пищеварительной системы» Эндокринология Польша, Том 57, номер 2/2006, стр. 174-186
3. Марта Кункель, «Нейроэдокринные опухоли желудочно-кишечного тракта - характеристика, диагностика, лечение», «Руководство врача» 3/2005, стр. 107-113.
4. Беата Кос-Кудла (ред.) Нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы. Гданьск: Via Medica, 2010, стр. 1-364.
