Болезнь Паркинсона: причины, симптомы и лечение болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона, обычно называемая паркинсонизмом, представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание экстрапирамидной системы, которая отвечает за движения всего тела. Мышечная ригидность, тремор и замедление движений прогрессируют - это наиболее заметные симптомы болезни Паркинсона. Что такое болезнь Паркинсона и каковы ее симптомы и симптомы? Как лечится болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона (в просторечии паркинсон) относится к группе неврологических заболеваний, причиной которых является прогрессирующее разрушение нервных клеток, которые строят определенные структуры мозга. Такие состояния называются нейродегенеративными заболеваниями.

При болезни Паркинсона повреждаются так называемые клетки. экстрапирамидная система, задача которой - контролировать движения всего тела. По этой причине симптомы болезни Паркинсона в основном связаны с двигательными нарушениями - замедлением движений, мышечным тремором и нестабильностью позы.

Важно отметить, что у этих типов симптомов могут быть и другие причины, которые всегда следует исключать до диагностики болезни Паркинсона.

Влодзимеж Шаранович, спортивный журналист:

- Несколько лет меня сопровождает тень. Это болезнь Паркинсона, которая настойчиво пытается забрать вещи, без которых я не могу представить свою жизнь - это улыбка, ясность ума, способность говорить и двигаться эффективно. Однако болезнь Паркинсона - это тоже болезнь духа, и единственное лекарство от нее - надежда и внутренняя сила.

Мы отмечаем Всемирный день болезни Паркинсона 11 апреля.

Оглавление

1. Основа болезни Паркинсона
2. Причины болезни Паркинсона
3. Симптомы и течение болезни Паркинсона
4. Диагностика и дифференциация болезни Паркинсона
5. Лечение болезни Паркинсона
6. Прогноз болезни Паркинсона

Основа болезни Паркинсона

Основная причина болезни Паркинсона - необратимое и прогрессирующее повреждение нервных клеток, расположенных в так называемых черное вещество мозга. Эта структура расположена в среднем мозге и относится к экстрапирамидной системе.

Роль этой системы - координировать движения тела, не зависящие от нашего сознания. Благодаря ему можно поддерживать правильный мышечный тонус, поддерживать правильную осанку тела и выполнять автоматические движения, не фокусируясь на них.

При болезни Паркинсона нейроны черной субстанции разрушаются. Под микроскопом можно увидеть осевшие в них белковые частицы, называемые тельцами Леви. Причина этих изменений, к сожалению, до сих пор неизвестна.

Подсчитано, что при болезни Паркинсона ежегодно разрушается около 7% клеток черной субстанции. Умирание этой группы нейронов приводит к уменьшению количества производимого ими вещества - дофамина.

Дофамин - очень важный нейротрансмиттер, тип сигнальной молекулы, которая передает информацию между различными структурами мозга. Дефицит дофамина - основная причина общих симптомов болезни Паркинсона - тремора, жесткости мышц и замедления движений. По мере прогрессирования заболевания возможно, что другие области нервной системы также могут быть затронуты, и могут появиться дополнительные симптомы (например, психические расстройства или нарушения сна).

Причины болезни Паркинсона

Причина болезни Паркинсона остается загадкой, несмотря на многолетние исследования. Заболевание чаще всего проявляется у пациентов в возрасте около 60 лет и несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Случаи семейного анамнеза заболевания положили начало серии исследований, направленных на выявление генетических факторов, которые могут быть с ним связаны.

Было обнаружено множество типов мутаций, лежащих в основе семейного паркинсонизма. Однако это редкий вариант заболевания, и специфические генетические изменения, которые происходят у всех пациентов с болезнью Паркинсона, еще предстоит идентифицировать.

В настоящее время есть подозрения, что болезнь вызвана наложением различных факторов, как генетических, так и факторов окружающей среды. Контакт с некоторыми токсичными веществами (например, пестицидами) может повысить риск заболевания.

К сожалению, точный механизм повреждения нейронов при болезни Паркинсона остается неизвестным. По этой причине до сих пор не известно, можно ли и как предотвратить это заболевание. В настоящее время его причинное лечение также недоступно.

Симптомы и течение болезни Паркинсона

Симптомы болезни Паркинсона различаются в зависимости от фазы ее течения. Еще до появления типичных двигательных нарушений пациенты могут в течение длительного времени замечать тонкие жалобы, которые очень редко идентифицируются как ранняя болезнь Паркинсона.

К сожалению, болезнь прогрессирует - реакция на лекарства со временем ослабевает, а симптомы продолжают нарастать. Течение болезни следующее:

• I. Доклиническая фаза болезни Паркинсона

Подсчитано, что типичные симптомы Паркинсона не проявляются до тех пор, пока не будет уничтожено 80% черной субстанции мозга. Ранее возникшие недуги не очень характерны.

В настоящее время считается, что некоторые из начальных очагов заболевания расположены внутри структур, ответственных за передачу обонятельных ощущений. По этой причине одним из первых симптомов может быть нарушение обоняния.

Другие недуги, возникающие на ранних стадиях развития заболевания, могут включать депрессию, запоры и нарушения сна (беспокойный сон в сочетании с чрезмерной физической активностью).

К сожалению, все эти симптомы могут возникать, не будучи связанными с болезнью Паркинсона. По этой причине диагноз чаще всего ставится только при появлении типичных двигательных нарушений.

Читайте также: Ранние симптомы болезни Паркинсона

• II. Фаза болезни Паркинсона - двигательные нарушения

Выделяют 4 типичных группы двигательных нарушений, характерных для болезни Паркинсона:

• Мышечный тремор

Этот симптом обычно приравнивается к болезни, хотя он не обязательно должен проявляться у всех пациентов. Тремор чаще всего поражает руки, но также может поражать ноги, подбородок или уголки рта.

Типичным признаком мышечного тремора при болезни Паркинсона является его возникновение только в состоянии покоя. Например, рука дрожит, когда пациент сидит неподвижно, а когда пациент тянется к объекту, тремор стихает.

Дрожание руки часто принимает форму «счета денег», то есть характерного трения пальцев друг о друга.

• Брадикинезия

Это важнейший симптом заболевания, необходимый для его диагностики. Брадикинезия означает медленное выполнение всех движений - больной, несмотря на желание, не может их ускорить.

Медленное движение влияет на все группы мышц, поэтому повседневное функционирование становится очень трудным. Брадикинезия приводит к замедлению речи, затруднениям при глотании пищи и проблемам с началом движений (например, пациент хочет сделать шаг вперед, но его ступни «прилипают» к полу).

• Жесткость мышц

Мышцы все напряжены, они сопротивляются попыткам пошевелиться. Когда ригидность мышц сосуществует с тремором, при медицинском обследовании выявляется симптом «шестеренки», то есть чувство прыжка, характерное для движения конечности.

Повышенное напряжение лицевых мышц приводит к снижению выражения и нарушению мимики - лицо становится маскированным.

• Нарушения осанки

Обычно наблюдается нестабильность положения тела, проблемы с координацией и равновесием. При ходьбе пациент наклоняется вперед. Неспособность контролировать осанку может привести к падению и вторичным травмам (включая опасные переломы).

В начале болезни двигательные симптомы могут быть слабыми. Обычно сначала поражается одна сторона тела - по мере прогрессирования болезни через несколько лет симптомы появляются и на другой стороне.

Первые заметные симптомы - снижение активности в повседневной жизни (прием пищи, одевание) или периодическая мышечная дрожь.

Повышенная жесткость мышц может вызывать болевые синдромы, которые часто неправильно диагностируются.

Микрофотография может появиться довольно рано - писать все мелкими буквами.

Болезнь Паркинсона классифицируется как гипертонически-гипокинетический синдром, то есть связанный с повышенным напряжением мышц и пониженной подвижностью.

Очень характерна походка пациентов с болезнью Паркинсона - мелкие шаги, «шарканье» подошв по полу, отсутствие сопутствующих движений рук и резкая остановка (так называемое замораживание).

• III. Фаза болезни Паркинсона - психические расстройства

По мере прогрессирования болезни Паркинсона пациенты могут испытывать психические расстройства, проявляющиеся в изменении поведения, настроения и восприятия окружающего мира.

Наиболее частыми из них являются депрессивные состояния, чувство тревоги и страха, фобии и панические атаки.

Другие характерные изменения поведения относятся к группе обсессивно-компульсивных расстройств - так называемых обсессивно-компульсивное расстройство.

Болезнь Паркинсона также связана с прогрессирующим нарушением когнитивных функций, связанных с получением, обработкой и реакцией на информацию из внешней среды. Симптомы этих расстройств могут включать проблемы с концентрацией, памятью, планированием и абстрактным мышлением.

Около 40% пациентов с болезнью Паркинсона испытывают галлюцинации (чаще всего зрительные, хотя возможны также слуховые и обонятельные). На более позднем этапе болезни может наблюдаться значительное снижение умственной работоспособности - так называемые паркинсоническая деменция.

• IV. Другие осложнения болезни Паркинсона

Поражение нервной системы при болезни Паркинсона может нарушить функцию многих органов. К общим недугам относятся нарушения вегетативных функций, то есть функций, которые мы сознательно не контролируем.

Типичные примеры - запор и затруднение дефекации из-за дисфункции сфинктеров. Подобные проблемы возникают и с мочевыводящей системой - часто возникают позывы к мочевому пузырю (также в ночное время) и недержание мочи. Эти нарушения приводят к более частым инфекциям мочевыводящих путей.

Пациенты также страдают от потери половой функции, связанной со снижением либидо и эректильной дисфункцией.

Изменения нервной регуляции в кровеносных сосудах могут привести к падению артериального давления (чаще всего в форме ортостатической гипотензии, то есть падению давления после изменения положения тела с лежания на стоя).

Еще одна группа осложнений, затрудняющих повседневное функционирование, - это нарушения сна. У пациентов часто возникают проблемы с засыпанием, они беспокойно спят и просыпаются ночью, в то время как днем ​​они испытывают чрезмерную сонливость.

Диагностика и дифференциация болезни Паркинсона

Симптомы болезни Паркинсона настолько характерны, что диагноз ставится на основании них. Никаких дополнительных лабораторных или визуализирующих исследований не требуется.

Чтобы соответствовать критериям диагностики, необходимо наличие замедления моторики и хотя бы одного из трех других симптомов:

• мышечный тремор
• жесткость мышц
• нарушения осанки

Каждого из них следует оценить при очень тщательном неврологическом обследовании.

Поскольку достаточно идентифицировать наличие типичных симптомов, является ли диагностика болезни Паркинсона чрезвычайно простой?

Ответ - нет, потому что перед постановкой этого диагноза следует исключить другие возможные причины наблюдаемых симптомов.

Эти симптомы называются паркинсонический синдром, который, конечно, может быть болезнью Паркинсона. К сожалению, они также могут сопровождать другие условия, такие как:

• удары
• воспалительные процессы
• внутричерепное кровотечение
• опухоли головного мозга
• другие нейродегенеративные заболевания

Также бывает, что они являются побочным эффектом от приема определенных групп препаратов.

Паркинсонизм, вызванный лекарственными средствами, в основном относится к тем фармакологическим средствам, которые ингибируют дофаминовые рецепторы. К ним относятся антидепрессанты, некоторые противорвотные средства и лекарства для лечения шизофрении.

По этой причине, если есть подозрение на болезнь Паркинсона, врач проводит очень подробное собеседование, уделяя особое внимание вопросам, касающимся хронических лекарств.

В самом начале диагностического процесса желательно провести исследования головного мозга (компьютерная томография или магнитно-резонансная томография), чтобы исключить другие изменения, которые могут вызвать симптомы паркинсонизма (инсульт, гидроцефалия, рак, воспалительные изменения).

Существует также группа более редких состояний, имитирующих болезнь Паркинсона.Иногда их называют "паркинсонизм плюс"; это означает, что в дополнение к особенностям болезни Паркинсона они проявляют дополнительные симптомы, отсутствующие при классической болезни Паркинсона.

Если двигательные симптомы проявляются сразу на обеих сторонах тела пациента, имеются дополнительные неврологические расстройства или лечение, введенное вначале (с L-DOPA, см. Ниже), не приносит результатов, необходимо углубить диагноз, чтобы поставить правильный диагноз.

Лечение болезни Паркинсона

• Фармакологическое лечение паркинсона

Первичный механизм действия лекарств, используемых при болезни Паркинсона, заключается в улучшении передачи сигналов в тех путях нервной системы, по которым сигнал передается дофамином. Такого эффекта можно добиться с помощью нескольких групп препаратов.

Самым важным из них является леводопа (также известная как L-DOPA) - вещество, из которого в организме вырабатывается дофамин. Леводопа является эффективным лекарством, потому что, в отличие от самого дофамина, он может проникать непосредственно в мозг и оказывать там свое действие (дофамин, когда его принимают в качестве лекарственного средства, не может проникать из крови в мозг).

В начале использования леводопы часто удается добиться заметного улучшения состояния пациентов. К сожалению, его хроническое использование может быть связано как с возникновением побочных эффектов, так и со снижением эффективности препарата.

Одним из наиболее серьезных побочных эффектов является так называемая дискинезия - неконтролируемые движения тела. Для их уменьшения меняют режимы приема Леводопы или вводят препараты из других групп.

Это могут быть, например, вещества, которые стимулируют рецептор дофамина (например, ропинирол), увеличивают его высвобождение (например, амантадин) или ингибируют его распад в организме (например, толкапон).

К сожалению, ни один из препаратов не обходится без побочных эффектов (тошнота, галлюцинации, изменения поведения).

Таким образом, выбор схемы лечения всегда является результатом баланса между преимуществами улучшения состояния пациента и возникающими побочными эффектами.

В случае, если пероральные препараты перестают приносить ожидаемый эффект, можно использовать альтернативные методы их приема. К ним относятся помпа, которая доставляет леводопа непосредственно в кишечник, и подкожные инъекции апоморфина (препарата, который стимулирует дофаминовые рецепторы).

В случае апоморфина также можно использовать инфузионный насос непрерывного действия (действие аналогично инсулиновой помпе).

Использование таких систем позволяет поддерживать постоянную концентрацию лекарств в организме, что приводит к большей эффективности их действия.

С точки зрения болезней, которые наиболее беспокоят пациентов в их повседневной деятельности, в равной степени важно, чтобы симптомы лечат, не связанных с опорно-двигательной системы. Для этого используются препараты, влияющие на психическое состояние (антидепрессанты, антипсихотики). Также возможно эффективное лечение эректильной дисфункции, мочеиспускания и запоров.

• Хирургическое лечение болезни Паркинсона

При запущенных формах болезни Паркинсона, когда фармакологическое лечение оказывается недостаточным, проводится специальная нейрохирургия. Их цель - разместить в мозгу электроды, которые посылают сигналы структурам, которые не работают должным образом.

Проверить работу электродов можно благодаря специальному контроллеру (стимулятору), обычно размещаемому в области груди.

Этот вид терапии обычно дает хорошие результаты, хотя подходит не для всех пациентов (решают возраст, критерии развития болезни, наличие неугловых симптомов).

• Образ жизни в терапии Паркинсона

Очень важным элементом терапии болезни Паркинсона является регулярная физическая активность и реабилитация, адаптированные к тяжести заболевания. Правильно подобранные упражнения помогают поддерживать физическую форму и уменьшают двигательные симптомы.

Что касается питания, пациентам рекомендуется придерживаться диеты с высоким содержанием клетчатки, чтобы предотвратить запоры. Если вы принимаете леводопу, желательно ограничить количество потребляемого белка (белок снижает абсорбцию этого препарата).

Существуют научные исследования, которые показывают снижение риска заболеваний у людей, регулярно потребляющих кофеин. Так что пить кофе не запрещено и даже желательно.

При нарушениях речи рекомендуется логопед.

Прогноз болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона, как и другие нейродегенеративные расстройства, прогрессирует. Благодаря достаточно хорошему пониманию механизма поражения, вызывающего клинические симптомы, удалось разработать препараты с высокой эффективностью.

Наилучшие результаты достигаются в первые несколько лет после постановки диагноза. К сожалению, с течением болезни чувствительность организма к терапии снижается, а процессы разрушения структур нервной системы продолжают прогрессировать.

Все более высокие дозы лекарств также вызывают множество побочных эффектов.

После десятка лет физическая подготовка пациента обычно значительно снижается.

Остается надежда на научные исследования с использованием стволовых клеток и генной терапии, которые в будущем могут стать основой современных методов терапии.

Читайте также:

• Как замедлить болезнь Паркинсона? Совет от журналиста, который сам заболел
• Реабилитация и упражнения при болезни Паркинсона
• Ювенильный паркинсонизм: причины, симптомы, лечение
• Ассоциация людей, страдающих болезнью Паркинсона

Библиография:

1. "Неврология", том 1, В. Козубски, П. Либерски, изд. 2, PZWL Варшава, 2013 г.
2. "Фармакология" Р. Корбут, 1-е издание, PZWL Варшава 2012
3. "Jankovic J", "Болезнь Паркинсона: клинические признаки и диагноз, журнал неврологии", Neurosurgery & Psychiatry 2008; 79: 368-376, доступ в Интернете
4. "Клинические симптомы болезни Паркинсона" "С. Свейнбьорнсдоттир, Журнал нейрохимии, 2016 г., он-лайн доступ

Об авторе

Krzysztof Białoy Студент медицинского факультета Collegium Medicum в Кракове, постепенно вступая в мир постоянных проблем, связанных с работой врача. Ее особенно интересуют гинекология и акушерство, педиатрия и медицина образа жизни. Любитель иностранных языков, путешествий и горных походов.

Прочитать больше статей этого автора