Болезнь Маркиафавы-Бигнами (МБД) - неврологическое заболевание. Симптомы включают слабоумие, проблемы с подвижностью и кому. Заболевание чаще всего диагностируется у людей, употребляющих алкоголь. Как протекает болезнь Маркиафава-Бигнами и можно ли ее лечить?
Болезнь Маркиафаве-Бигнами была описана в начале 20 века итальянскими патологами, которые интересовались определенными изменениями мозга у недавно умерших пациентов. Поскольку исследование проводилось в Италии, болезнь изначально была связана с Италией и большим потреблением молодого вина.
Сегодня известно, что этот недуг встречается во всем мире и не зависит от пола или расы. Чаще всего поражает мужчин 45-60 лет с диагностированным алкоголизмом.
Оглавление:
- Что такое болезнь Маркиафаве-Бигнами?
- Что такое болезнь Маркиафаве-Бигнами?
- Симптомы болезни MBD
- Диагностика и лечение болезни Маркиафава-Бигнами
Что такое болезнь Маркиафаве-Бигнами?
Болезнь Маркиафавы-Бигнами (МБД) - это неврологическое заболевание, которое в основном поражает сильно пьющих, хотя известны случаи, когда люди, не употребляющие алкоголь, также страдали этим редким заболеванием.
В их случае заболевание сопровождалось неопластическими изменениями, а также дефицитом питательных веществ и электролитов, что могло как-то повлиять на развитие МБД (к сожалению, не удалось идентифицировать конкретное питательное вещество, дефицит которого мог бы вызвать это заболевание).
В настоящее время благодаря компьютерной томографии и магнитному резонансу чаще выявляются изменения, характерные для болезни Маркиафаве-Биньями. Раньше изменения наблюдались только при вскрытии, сегодня диагностировать заболевание можно еще при жизни пациента.
Тем не менее болезнь Маркиафавы-Бигнами классифицируется как редкое заболевание, то есть болезни, которыми страдают не более 5 из 10 000 человек.
Что такое болезнь Маркиафаве-Бигнами?
МБД проявляется усилением изменений в головном мозге. По мере прогрессирования заболевания в центральной части мозолистого тела происходит его демиелинизация, некроз и атрофия. Начальный отек мозолистого тела в острой фазе заболевания обычно превышает площадь окончательного некроза.
У пациентов также наблюдалось поражение коры головного мозга в боковых лобных и височных долях: дегенерация нейронов и появление глиальных клеток. Это называется Слоистый кортикальный склероз абрикоса, который, согласно недавним исследованиям, всегда связан с болезнью Маркиафава-Биньями, считается вторичным по отношению к МБД.
В первое десятилетие 21 века были разработаны два клинических подтипа болезни Маркиафаве-Биньями. Тип А включает изменения в пирамидной системе (часть нервной системы, которая контролирует свободное движение и осанку) и изменения во всем мозолистом теле.
Это повреждение приводит к коме, слабоумию, судорогам и, в конечном итоге, к смерти. Тип B более мягкий и проявляется частичными или очаговыми изменениями мозолистого тела. У пациентов с этим клиническим типом наблюдаются легкие психические расстройства и нарушения походки.
Люди с диагнозом типа А имеют высокий процент инвалидности (86%) и уровень смертности 21%. Пациенты с типом B имеют гораздо лучший прогноз - уровень длительной нетрудоспособности составляет всего 19%, а уровень смертности равен нулю - но при этом необходимо бросить эту привычку и отказаться от употребления алкоголя.
По мнению эксперта, Петр Слифирчик, невролог, Medicover PolandБолезнь Маркиафавы-Бигнами - это демиелинизирующее заболевание, как и рассеянный склероз. Хотя причины этих заболеваний очень разные, иногда они должны отличаться друг от друга.
Хотя хроническое употребление алкоголя является наиболее частой причиной МБД, также сообщалось, что синдром развился у человека с плохо контролируемым диабетом, который не употреблял алкоголь. Основная причина заболевания - дефицит витаминов группы В.
В настоящее время на польском рынке нет чистого инъекционного витамина B1 (тиамина). Это означает, что необходимо использовать средства, состоящие из различных витаминов, в форме инъекций или пероральных веществ.
Симптомы болезни MBD
Характеристики заболеваний различаются и типичны для многих заболеваний, характерных для людей с алкогольной зависимостью, таких как субдуральное кровоизлияние, синдром Вернике-Корсакова и алкогольная болезнь печени.
Пациенты с МБД страдают деменцией, потерей сознания, судорогами, а на последней стадии болезни впадают в кому. Для них характерна апраксия (неспособность выполнять деятельность) на одной недоминантной стороне тела, прямой причиной которой является неправильный поток информации из левого полушария в правое, вызванный повреждением волокон мозолистого тела.
Иногда наблюдается нистагм и потеря чувствительности. Типичными двигательными симптомами являются тремор, слабость и мышечная спастичность (например, парез), аномальная походка (широкая походка) и отсутствие глубоких сухожильных рефлексов (например, сокращение мышц).
Диагностика и лечение болезни Маркиафава-Бигнами
Если симптомы указывают на болезнь Маркиафавы-Бигнами, необходимо провести анализ электролитов и глюкозы в крови, а также морфологические и токсикологические тесты.
Следующим шагом является выполнение компьютерной томографии и резонансной томографии, которые выявят изменения в мозге, характерные для МБД.
Болезнь Маркиафава-Бигнами требует, прежде всего, отмены алкоголя. Лечение пациентов зависит от состояния пациента. Он включает в себя оба метода, применяемые при лечении других алкогольных заболеваний (введение витамина B, в основном тиамина и фолиевой кислоты, что положительно влияет на состояние недостаточности питания, характерное для этих заболеваний, в том числе для MBD. Иногда амантадин используется при лечении болезни Паркинсона.
