Мастоцитоз - симптомы, лечение

Мастоцитоз - редкое заболевание, относящееся к миелопролиферативным новообразованиям. Это может произойти как у детей, так и у взрослых. У людей, страдающих мастоцитозом, наблюдается чрезмерное производство тучных клеток, т.е. тучные клетки, которые относятся к группе лейкоцитов. При мастоцитозе симптомы не всегда видны - он также может протекать бессимптомно. По этой причине пациенты часто не диагностируются. Чем кожный мастоцитоз отличается от системного мастоцитоза? Узнайте, как лечится мастоцитоз.

Оглавление

1. Системный и кожный мастоцитоз
2. Мастоцитоз у детей и взрослых
3. Мастоцитоз - симптомы
4. Мастоцитоз - диагностика и лечение
5. Мастоцитоз - обучение пациентов

Мастоцитоз - это в основном группа заболеваний, характеризующихся чрезмерным разрастанием (размножением) и накоплением тучных клеток в одном или нескольких органах - чаще всего в костном мозге, коже, печени, селезенке и лимфатических узлах.

Системный и кожный мастоцитоз

Мастоцитоз встречается с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Он может появиться в любом возрасте - как у детей, так и у взрослых. Заболевание может принимать две основные формы: кожную и системную.

В случаях, когда патологическое накопление тучных клеток ограничивается только кожей, мастоцитоз кожи диагностируется при накоплении тучных клеток во внутренних органах (чаще всего в костном мозге, печени, селезенке и лимфатических узлах) - диагностируется системный мастоцитоз. Системный мастоцитоз также часто связан с поражением кожи.

Мастоцитоз у детей и взрослых

По оценкам, типичные поражения кожи встречаются примерно у 80% всех пациентов с мастоцитозом. У 3/4 больных заболевание начинается в детском возрасте, преимущественно в младенчестве, и проявляется поражением кожи.

Второй пик заболеваемости - это 3-4-е десятилетие жизни. У 15% пациентов изменения врожденные. У детей заболевание обычно протекает в более легкой форме - обычно в форме крапивницы или одиночных / мультифокальных инфильтратов, и может полностью исчезнуть к подростковому возрасту.

В отличие от детских форм мастоцитоз у взрослых обычно является системным, прогрессирующим и более агрессивным. У большинства пациентов поражаются не только внутренние органы, но и кожа.

Мастоцитоз - симптомы

Из-за отсутствия эпидемиологических исследований точно определить частоту мастоцитоза сложно. По оценкам, 10 на 100 000 человек. Однако специалисты отмечают, что некоторые пациенты остаются невыявленными.

Виной всему неспецифические симптомы заболевания, в том числе следующие:

• усталость
• потеря веса
• высокая температура
• падение артериального давления
• язвенная болезнь
• понос
• наличие болей и высыпаний по типу остеопении / остеопороза

Поэтому для постановки правильного диагноза часто необходимо тесное сотрудничество с врачами: гематологом, аллергологом, гастрологом и дерматологом.

В большинстве случаев поражение кожи является первым признаком заболевания, и часто дерматолог является врачом, который первым посещает пациентов с мастоцитозом.

Мастоцитоз - диагностика и лечение

Диагноз кожного мастоцитоза ставится на основании гистологического исследования образца кожи.

Если врач подозревает системный мастоцитоз на основании общих симптомов пациента, он или она должны назначить дополнительные тесты, в том числе:

• анализ периферической крови
• биопсия костного мозга
• обследование внутренних органов

- УЗИ брюшной полости
- Рентгенограмма грудной клетки
- оценка кишечника
- оценка костной системы

Основная цель лечения пациентов с мастоцитозом - предотвратить или уменьшить выраженность симптомов.

При лечении кожного мастоцитоза используются препараты, которые действуют преимущественно симптоматически - уменьшая кожный зуд, крапивницу, чувство прилива крови и желудочно-кишечные жалобы.

В случае системного мастоцитоза требуется интенсивное лечение для уменьшения количества тучных клеток.

Мастоцитоз - обучение пациентов

Кожный и системный мастоцитоз могут вызвать анафилактическую реакцию. Это происходит примерно у 50% взрослых и примерно у 5-10% детей с мастоцитозом. У взрослых он чаще всего связан с аллергией на яд перепончатокрылых, а у большинства детей спровоцирован неизвестным фактором.

Лечащий врач должен проинформировать пациента о факторах, которые могут привести к обострению симптомов мастоцитоза, в первую очередь, анафилактической реакции. Это включает:

• яды
• определенные лекарства
• перепады температуры
• Солнечный свет
• алкоголь
• определенные продукты
• пищевые добавки или пищевые консерванты
• острые специи
• различные аллергены
• физическое усилие
• стресс
• бактериальные и вирусные инфекции

Пациенты и родители или опекуны больных детей также должны быть обучены методам оказания первой помощи в случае анафилактического шока.

Мастоцитоз - заболевание, которое нельзя предотвратить. Однако ключ к эффективному лечению - это как можно скорее обратиться к врачу при появлении у пациента тревожных симптомов, чтобы как можно скорее поставить диагноз и начать соответствующее лечение.

Источники:

1. Магдалена Ланге, Ивона Флисиак, Моника Л. Капиньска-Мровецка, Анджей Кашуба, Йоанна Май, Лидия Рудницка, Малгожата Соколовска-Войдыло, «Мастоцитоз. Диагностические и терапевтические рекомендации Польского дерматологического общества». Материал доступен по адресу: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
2. Изабела Дерень-Вагеманн, Малгожата Кулишкевич-Янус, Казимеж Куличковски, «Мастоцитоз - диагностика и лечение», Postępy High Med. Dosw. (онлайн), 2009, стр. 564-576. Материал доступен по адресу: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf.
3. Кшиштоф Левандовски «Мастоцитоз» : «Клиническая онкология» под редакцией Мацея Кшаковского, Петра Потемского, Кшиштофа Варзоха, Петра Высоцкого, Via Medica, том 3, стр. 1040-1041.
4. Лук. Александра Бадзян, Мастоцитоз. Материал доступен по адресу: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy.